Dica do autor: A síndrome de Budd–Chiari é a oclusão das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior próxima ao fígado, resultando em hipertensão sinusoidal, dor abdominal e esplenomegalia. Nas idades mais jovens, a pista diagnóstica costuma vir do hemograma: plaquetose marcada (>450.000/mm³, aqui 800.000/mm³) aponta para uma neoplasia mieloproliferativa como causa pró‑trombótica — o pulo do gato é reconhecer que tromboses venosas atípicas (v. hepáticas, mesentéricas, portais) são fortemente associadas a estados mieloproliferativos, sobretudo policitemia vera e trombocitemia essencial. A diferenciação entre PV e TE passa pelo hemograma (polycythemia com Hb/Ht elevados; TE com plaquetose isolada), pelo exame de mutações (JAK2 V617F presente em grande parte desses casos) e por achados clínicos como esplenomegalia. Outras causas de hipercoagulabilidade (deficiências de proteína C/S, síndrome antifosfolipídeo) também entram na hipótese, mas não costumam cursar com trombocitose extrema. No fim das contas, bater o olho no hemograma e na história já encurta bastante a investigação etiológica.

Alternativa A: INCORRETA. Policitemia vera é uma causa clássica de trombose em locais atípicos e também pertence ao grupo das neoplasias mieloproliferativas associadas à Síndrome de Budd–Chiari. Porém, na PV esperaríamos eritrocitose (Hb/Ht elevados) como sinal biomarcador — aqui a Hb está normal (13 g/dL). Além disso, a presença de plaquetose isolada e tão intensa favorece mais trombocitemia essencial. Não se pode excluir PV sem investigação (EPO, Ht, JAK2), mas, com os dados do enunciado, PV não é a hipótese mais provável.

Alternativa B: INCORRETA. Deficiência de proteína C predispõe a trombose venosa e pode causar eventos graves em jovens, mas não explica a plaquetose marcada. As trombofilias hereditárias geralmente aparecem com tromboses venosas recorrentes, sem alterar tanto o número de plaquetas. Logo, é uma causa possível de trombose hepática isoladamente, mas não a explicação que melhor se encaixa neste caso clínico.

Alternativa C: INCORRETA. Deficiência de proteína S tem a mesma lógica da proteína C: é uma trombofilia hereditária que aumenta risco de tromboses venosas, porém não causa trombocitose tão acentuada. A presença de 800.000 plaquetas direciona o raciocínio à neoplasia mieloproliferativa, tornando a deficiência de proteína S menos provável como diagnóstico principal aqui.

Alternativa D: INCORRETA. A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é causa importante de trombose arterial e venosa e pode, pontualmente, provocar trombose venosa hepática. Contudo, na SAF as plaquetas costumam estar normais ou até reduzidas (trombocitopenia leve é comum), e o quadro clínico frequentemente inclui história de tromboses recorrentes ou eventos obstétricos. Sem esses elementos e diante da plaquetose severa, SAF não é a melhor explicação para este caso.

Alternativa E: CORRETA. Trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por plaquetose sustentada e risco trombótico aumentado; é causa clássica de tromboses em sítios atípicos, inclusive veias hepáticas. A contagem de plaquetas muito elevada (800.000/mm³), associada à esplenomegalia, casa perfeitamente com TE. Além disso, mutações como JAK2 (frequente) explicam a propensão à trombose. Portanto, TE é a hipótese etiológica mais provável neste cenário.

Resposta: Alternativa E