Dica do autor: A questão aborda a associação entre anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune, combinação que caracteriza a síndrome de Evans. Esse diagnóstico deve ser lembrado quando o paciente apresenta destruição autoimune de duas linhagens hematológicas, principalmente hemácias e plaquetas, com ou sem neutropenia imune associada. Em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), essa associação é ainda mais relevante, pois o LES pode cursar com diversas citopenias autoimunes.

A anemia hemolítica autoimune ocorre quando autoanticorpos se ligam às hemácias, levando à sua destruição, geralmente no sistema reticuloendotelial. O Coombs direto positivo é um dado-chave, pois demonstra a presença de imunoglobulinas e/ou complemento aderidos à superfície das hemácias, confirmando o mecanismo autoimune da hemólise.

Os achados que sustentam a anemia hemolítica autoimune incluem:

• Hemoglobina reduzida, como no caso apresentado;
• Coombs direto positivo;
• Aumento de reticulócitos, quando a medula consegue responder;
• Elevação de bilirrubina indireta e DHL;
• Redução de haptoglobina;
• Possível icterícia, fadiga, dispneia ou taquicardia.

Já a trombocitopenia imune decorre da destruição periférica de plaquetas por autoanticorpos, podendo se manifestar com petéquias, equimoses, sangramentos mucosos ou apenas queda laboratorial da contagem plaquetária. Quando essas duas condições aparecem juntas, o diagnóstico passa a ser síndrome de Evans, e não apenas púrpura trombocitopênica imune isolada.

Na prática, a síndrome de Evans pode ser primária ou secundária a doenças autoimunes, imunodeficiências, infecções ou neoplasias hematológicas. Entre as causas secundárias, o LES é uma das associações clássicas. Por isso, em uma paciente lúpica com Coombs direto positivo, anemia importante e plaquetopenia, a hipótese mais provável é síndrome de Evans.

O tratamento depende da gravidade, da presença de sangramentos e do grau de anemia, mas costuma envolver corticosteroide sistêmico como primeira linha, além de imunoglobulina intravenosa em situações selecionadas, especialmente quando há sangramento ou plaquetopenia grave. Casos refratários podem demandar rituximabe, imunossupressores ou outras estratégias. Entretanto, para a prova, o ponto central é reconhecer que anemia hemolítica autoimune + trombocitopenia imune = síndrome de Evans.

Alternativa A: INCORRETA. A púrpura trombocitopênica idiopática, atualmente chamada com mais frequência de trombocitopenia imune, explica a plaquetopenia, mas não explica sozinha a anemia hemolítica autoimune com Coombs direto positivo. Como há comprometimento autoimune de duas linhagens, o diagnóstico mais adequado é síndrome de Evans.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome antifosfolípide está associada principalmente a eventos trombóticos arteriais ou venosos, morbidade gestacional e presença de anticorpos antifosfolípides. Pode ocorrer em pacientes com LES e até cursar com plaquetopenia leve a moderada, mas não é caracterizada pela combinação de anemia hemolítica autoimune Coombs positiva com trombocitopenia imune.

Alternativa C: CORRETA. A síndrome de Evans é o diagnóstico mais provável, pois há associação de anemia hemolítica autoimune, evidenciada pelo Coombs direto positivo e hemoglobina baixa, com trombocitopenia imune, demonstrada pelas plaquetas de 48.000/mm³. Em paciente com LES, essa síndrome pode ocorrer como manifestação hematológica autoimune secundária.

Alternativa D: INCORRETA. A leucemia mieloide aguda pode causar citopenias por infiltração medular e falência da hematopoiese, frequentemente com blastos no sangue periférico ou medula óssea, infecções e sangramentos. No entanto, o enunciado aponta para mecanismo autoimune, especialmente pelo Coombs direto positivo, além da associação clássica entre LES, anemia hemolítica autoimune e plaquetopenia, favorecendo síndrome de Evans.

Resposta: Alternativa C