Dica do autor: Amenorreia primária com quadro de hipogonadismo hipogonadotrófico e resposta das gonadotrofinas ao teste do GnRH aponta para um problema acima da hipófise — ou seja, falta de estímulo hipotalâmico (deficiência de GnRH) com hipófise funcional. O pulo do gato aqui é entender o que o teste do GnRH nos diz: se a administração exógena de GnRH eleva FSH/LH, a hipófise está capaz de responder; logo o defeito está na produção ou liberação endógena de GnRH ou na migração dos neurônios que o secretam. A síndrome de Kallmann é clássica nessa situação: hipogonadismo hipogonadotrófico congênito associado com anosmia ou hiposmia, devido à falha na migração dos neurônios produtores de GnRH do bulbo olfatório para o hipotálamo. Clinicamente espera-se baixa maturação puberal, amenorreia primária, baixos estradiol e baixos FSH/LH basais, mas aumento dessas gonadotrofinas após estímulo por GnRH, confirmando hipófise íntegra. O manejo inicial envolve reposição esteroidal para desenvolvimento sexual e, quando desejada fertilidade, tratamento com pulsos de GnRH ou gonadotrofinas.

Alternativa A: INCORRETA. Síndrome de Rokitansky (síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) é agenesia mulleriana: a paciente tem genitália externa feminina normal e caracteres sexuais secundários normais (ovários funcionais), com níveis normais de estrogênio e gonadotrofinas. A amenorreia é primária pela ausência do útero, não por hipogonadismo hipogonadotrófico; além disso, não haveria resposta gonadotrófica anômala ao GnRH porque o eixo hipotálamo-hipofisário está preservado.

Alternativa B: INCORRETA. Síndrome de Asherman refere-se a aderências intrauterinas (sinequias) geralmente pós-curetagem ou infecção, causando amenorreia ou hipomenorreia secundária. As pacientes tipicamente já tiveram menstruação antes; o quadro é de amenorreia secundária, não primária, e não envolve hipogonadismo hipogonadotrófico. Os hormônios sexuais e gonadotrofinas costumam ser normais.

Alternativa C: CORRETA. Síndrome de Kallmann é a explicação clássica para amenorreia primária com hipogonadismo hipogonadotrófico e resposta adequada ao teste com GnRH. Aqui o problema é a deficiência de GnRH por alteração congênita (falha na migração dos neurônios do GnRH), frequentemente acompanhada de anosmia ou hiposmia. A presença de resposta gonadotrófica ao GnRH demonstra que a hipófise funciona normalmente, confirmando que o defeito está no nível hipotalâmico, exatamente o mecanismo da Kallmann.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome de Sheehan é necrose hipofisária por insuficiência vascular pós-parto massiva; causa hipopituitarismo múltiplo com falha hipofisária — nesse caso espera-se ausência ou redução da resposta das gonadotrofinas ao GnRH por lesão hipofisária. Além disso, Sheehan ocorre em contexto de hemorragia obstétrica e é causa de amenorreia secundária, não amenorreia primária congênita como tipicamente visto na Kallmann.

Resposta: Alternativa C