Dica do autor: A síndrome de Mayer‑Rokitansky‑Küster‑Hauser (MRKH) é uma agenésia mülleriana congênita caracterizada pela ausência do útero e do terço superior da vagina em pacientes com cariótipo 46,XX e desenvolvimento normal de caracteres sexuais secundários. O pulo do gato na abordagem é lembrar que o órgão ginecológico faltante é resultado de uma falha no desenvolvimento dos ductos müllerianos — o que explica a amenorreia primária com aparência externa normal. Na prática, quando o clínico bate o olho e vê amenorreia primária num corpo com desenvolvimento puberal típico, tem que pensar em MRKH e investigar ruma de estruturas associadas, sobretudo o trato urinário. Por que isso é importante? Porque a embriologia do Sistema Geniturinário é ligada: anomalias müllerianas costumam vir acompanhadas de malformações renais ou das vias urinárias (agenesia renal unilateral, rins ectópicos, rim em ferradura, duplicações do trato coletor), o que tem implicações clínicas e cirúrgicas imediatas. A avaliação complementar inclui cariótipo, exame físico, ecografia pélvica/transabdominal e renais, e ressonância magnética pélvica quando disponível. O manejo é multidisciplinar — psicológico, reprodutivo e cirúrgico/plástico quando necessário — e a primeira tentativa para criar uma função vaginal costuma ser dilatação não cirúrgica antes de procedimentos invasivos.

Alternativa A: INCORRETA. As anomalias esqueléticas (principalmente vertebrais, como escoliose e hemivértebras) são encontradas em uma parcela dos casos, especialmente na forma síndrome MRKH tipo II (ou MURCS), mas não são a associação mais frequente. Ou seja: podem aparecer, mas não é a resposta que a questão busca quando pergunta pela morbidade frequentemente associada — esse lugar é do trato urinário.

Alternativa B: CORRETA. As malformações do trato urinário são as mais frequentemente associadas à MRKH. Como os sistemas mülleriano e urogenital compartilham estágios embriológicos e proximidade anatômica durante o desenvolvimento, é comum haver anomalias renais ou das vias urinárias (agenesia renal unilateral, rins ectópicos, rim em ferradura, duplicações do sistema coletor), que justificam sempre a pesquisa com imagem renal em todo caso suspeito.

Alternativa C: INCORRETA. Anomalias cardíacas podem ocorrer em síndromes congênitas mais complexas, mas não são uma associação característica ou frequente da MRKH. Portanto, apesar de não ser impossível encontrar defeitos cardíacos concomitantes, eles não são a resposta correta para a questão do evento mais comumente associado.

Alternativa D: INCORRETA. Alterações do trato digestivo (intestino, por exemplo) não são tipicamente associadas à MRKH. A ligação embriológica e a frequência de malformações estão muito mais orientadas ao sistema urogenital e, em menor grau, ao esqueleto axial.

Alternativa E: INCORRETA. Anomalias cerebrais não são associação típica da MRKH. Não fazem parte do espectro clássico de malformações relacionadas aos ductos müllerianos e ao desenvolvimento renal/esquelético vistos nessa síndrome.

Resposta: Alternativa B