Dica do autor: A esferocitose hereditária é uma hemólise extravascular causada por defeitos hereditários em proteínas da membrana eritrocitária (espectrina, ânquirina, banda 3, proteína 4.2). Esses defeitos promovem perda de membrana em microvesículas, reduzindo a relação superfície/volume da hemácia e gerando células esféricas com menor deformabilidade. O baço não perdoa: remove essas hemácias, ocasionando esplenomegalia, icterícia por aumento da bilirrubina indireta e reticulocitose compensatória. Laboratorialmente é comum ver esferócitos no esfregaço, aumento da concentração de hemoglobina corpuscular média (MCHC) — um dado bem característico quando presente — e testes funcionais positivos (aumento da fragilidade osmótica clássica; hoje se usa bastante o teste de ligação do EMA por citometria, mais sensível/ específico). Clinicamente varia de assintomático a forma grave; recém-nascidos podem ter icterícia importante. Tratamento de suporte inclui ácido fólico e, em casos moderados/gravemente sintomáticos, esplenectomia após vacinação adequada e quando o risco infectológico é menor (geralmente não antes dos 6 anos, salvo indicação específica).

Alternativa A: CORRETA. Resume bem o quadro clássico: esplenomegalia por sequestro e destruição extravascular das hemácias, esfregaço com numerosos microesferócitos/esferócitos (células mais arredondadas, sem a área central clara) e reticulocitose periférica como resposta medular. Esses achados são os pilares que fazem você "bater o olho e saber" que é hemólise de membrana.

Alternativa B: INCORRETA. A afirmação de que a hemólise surge geralmente a partir dos 5 anos e é extremamente rara no período neonatal não é verdadeira. A apresentação é muito variável: alguns pacientes são diagnosticados na infância, outros só na idade adulta, mas recém‑nascidos podem ter icterícia neonatal significativa exatamente por hemólise. Portanto não dá para afirmar que é rara na fase neonatal.

Alternativa C: INCORRETA. A esferocitose não costuma produzir anemia microcítica e hipocrômica — esse padrão sugere deficiência de ferro ou talassemia. Na esferocitose o hemograma é tipicamente normocítico (ou com discreta alteração pelo aumento de reticulócitos) e o achado laboratorial interessante é o aumento da MCHC (devido à perda de água e perda de membrana). Logo, a alternativa mistura achados incompatíveis entre si e está errada.

Alternativa D: INCORRETA. A eletroforese de hemoglobina serve para diagnosticar hemoglobinopatias (ex.: anemias falciformes, talassemias) e não é o exame de escolha para esferocitose hereditária. Para confirmar esferocitose usamos história familiar, esfregaço, MCHC elevado, testes de fragilidade osmótica ou, preferencialmente hoje, teste de ligação do EMA e, se necessário, estudos genéticos.

Resposta: Alternativa A