Dica do autor: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia autossômica recessiva que provoca formação de hemácias em foice sob estresse hipoxêmico, levando a hemólise crônica e fenômenos vaso-oclusivos. O pulo do gato para entender as manifestações é enxergar duas frentes: perda de função esplênica precoce (esplenectomia funcional) e o dano isquêmico por oclusão microvascular. A perda da função esplênica aumenta o risco de infecções por bactérias encapsuladas, sobretudo na infância; já a oclusão vascular explica as crises álgicas ósseas, infartos ósseos que podem se complicar com osteomielite — aí entra o predomínio de Salmonella, por mecanismos que incluem translocação intestinal em mucosa comprometida e predileção pelo tecido ósseo necrosado. Outras complicações típicas: crises dolorosas agudas (incluindo dactilite em crianças), síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral em jovens, priapismo, úlceras de perna, e crises aplásicas por parvovírus B19. Hemólise crônica eleva bilirrubina indireta, favorecendo litíase biliar pigmentada — portanto colelitíase é bastante frequente. Na infância pode haver esplenomegalia por sequestração esplênica, mas com o tempo ocorre fibrose e ‘‘autosplenectomia’’, de modo que o adulto tipicamente não apresenta esplenomegalia evidente. Gestação em portadoras tem maior risco de complicações obstétricas, incluindo perda gestacional e parto prematuro.

Alternativa A: INCORRETA. A presença de dor óssea não é incomum — pelo contrário, é uma marca da doença. As crises vaso-oclusivas causam dor intensa, frequentemente em ossos longos, coluna e tórax; em crianças, a dactilite (inchaço doloroso das mãos e pés) é classicamente uma das primeiras manifestações. Logo, dizer que a dor óssea é incomum vai contra a fisiopatologia central da doença.

Alternativa B: INCORRETA. A incidência de litíase biliar é alta, não baixa. A hemólise crônica aumenta a bilirrubina indireta e favorece formação de cálculos pigmentares, sendo a colelitíase uma complicação frequente, especialmente ao longo da vida adulta. Portanto a assertiva é falsa.

Alternativa C: INCORRETA. A esplenomegalia pode ocorrer na infância (sequestração esplênica aguda ou hiperesplenismo), mas com os anos a hipoxia e infartos esplênicos levam à fibrose e à autosplenectomia; assim, no adulto com doença falciforme estabelecida a esplenomegalia persistente é incomum. Logo, a afirmação de que esplenomegalia é frequente no adulto está errada.

Alternativa D: CORRETA. Em pacientes com anemia falciforme a osteomielite é mais frequentemente causada por Salmonella spp., embora Staphylococcus aureus também seja importante. O porquê: os infartos ósseos e a alteração da barreira intestinal facilitam a translocação e a colonização óssea por Salmonella, que tem tropismo por tecido necrótico. Esse é o detalhe clínico que costuma fazer a diferença em provas e na prática.

Alternativa E: INCORRETA. A ocorrência de abortos espontâneos não é incomum em portadoras de anemia falciforme; a gravidez vem associada a maior risco de complicações maternas e fetais, incluindo perda gestacional, pré-eclâmpsia, restrição de crescimento e parto prematuro. Dizer que abortos espontâneos são incomuns subestima esses riscos.

Resposta: Alternativa D