Dica do autor: Amenorreia primária é a ausência de menarca até os 15 anos com caracteres sexuais desenvolvidos ou até os 13 anos sem desenvolvimento; pense sempre em três grandes grupos: ausência anatômica do tracto genital (obstrução ou agenesia), falha gonadal ou diferenças do desenvolvimento sexual e comprometimento do eixo hipotálamo-hipófise (deficiência de GnRH ou gonadotrofina). O pulo do gato na prática é bater o olho nos caracteres sexuais: se há caracteres sexuais secundários bem desenvolvidos e ausência de útero—pense em agenesia mülleriana; se há amenorreia com dor cíclica e massa pélvica, pense em obstrução (hímen imperfurado). Se não há desenvolvimento puberal, devemos avaliar causas centrais (síndrome de Kallmann) ou gonadais. Já a chamada "amenorreia do atleta" é uma forma de amenorreia hipotalâmica por déficit energético relativo —é tipicamente secundária, ocorrendo após estabelecimento da menstruação em atletas com baixa disponibilidade energética, e não costuma ser listada como causa clássica de amenorreia primária.

Alternativa A: INCORRETA. Agenesia mülleriana (síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) é causa clássica de amenorreia primária: pacientes 46,XX com desenvolvimento normal de mamas e pelos pubianos, mas com ausência do útero e porção superior da vagina, o que explica a ausência de menstruação desde o início. Portanto não é a exceção pedida pela questão.

Alternativa B: INCORRETA. Hímen imperfurado causa obstrução do fluxo menstrual e costuma se apresentar como amenorreia primária associada a dor cíclica e, às vezes, massa abdominal/pélvica por hemátocolpo. É uma causa anatômica de amenorreia primária, não a exceção.

Alternativa C: CORRETA. Amenorreia do atleta resulta de amenorreia hipotalâmica por baixo aporte energético, estresse e excesso de exercício; normalmente ocorre em usuárias que já menstruaram (ou seja, é tipicamente secundária). Por isso é a exceção entre as causas de amenorreia primária listadas — é a resposta correta.

Alternativa D: INCORRETA. O termo "hermafroditismo" abrange, na prática, as diferenças do desenvolvimento sexual; muitas dessas condições (p.ex. disgenesia gonadal, insensibilidade androgênica completa/ parcial) manifestam-se com amenorreia primária. Dependendo do fenótipo e do cariótipo, podem faltar a menstruação desde o início, então não é a exceção.

Alternativa E: INCORRETA. Síndrome de Kallmann é causa de amenorreia primária por deficiência congênita de GnRH associada à anosmia/hiposmia; leva a atraso/ausência de puberdade e ausência de menarca, sendo causa clássica de amenorreia primária e, portanto, não é a exceção.

Resposta: Alternativa C