Dica do autor: A síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (ou agenesia Mülleriana) é uma falha congênita do desenvolvimento dos ductos müllerianos que resulta em ausência ou aplasia do útero e do terço superior da vagina, apesar de ovários funcionais e cariótipo 46,XX. O pulo do gato na clínica é que essas pacientes têm desenvolvimento puberal normal — mamas e pelos axilares/púbicos normais — porque a função ovariana está preservada e os hormônios sexuais são produzidos normalmente. Assim, a amenorreia é primária e decorre da inexistência do órgão que sangra: não há cavidade uterina nem endométrio em número suficiente para haver sangramento menstrual. Na prática, quando você bate o olho no caso de amenorreia primária com caracteres sexuais normais e sem outras queixas endocrinológicas, deve pensar em agenesia uterina/MRKH e investigar com exame físico (topografia vaginal) e imagem (ultrassom ou ressonância pélvica) e avaliar possíveis malformações associadas (renal e óssea).

Alternativa A: INCORRETA. Hipoplasia ovariana levaria a deficiência na produção de estrogênio e androgênios, resultando em desenvolvimento puberal prejudicado (mamas pouco desenvolvidas, pelos escassos) e níveis hormonais alterados. Na MRKH os ovários são normais, com função preservada, portanto a amenorreia não é por falha ovariana.

Alternativa B: INCORRETA. Hiperprolactinemia causa amenorreia por inibição do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal e costuma apresentar sinais como galactorreia e alterações nos níveis hormonais (prolactina elevada, disfunção ovulatória). Pacientes com MRKH não apresentam esse quadro; a amenorreia é anatômica, não neuroendócrina.

Alternativa C: CORRETA. A causa da amenorreia na síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser é exatamente a agenesia uterina (aplásia Mülleriana): não existe útero funcional nem cavidade endometrial capaz de sangrar. Os ovários funcionam normalmente, por isso há desenvolvimento sexual normal, e o diagnóstico é anatômico/congênito.

Alternativa D: INCORRETA. Aderências intrauterinas (síndrome de Asherman) causam amenorreia secundária ao obliterar a cavidade endometrial após trauma (legrados, infecções), mas implicam a presença prévia de útero e história compatível. Não é a explicação para a amenorreia primária típica da MRKH.

Alternativa E: INCORRETA. Necrose hipofisária (Síndrome de Sheehan) é causa de insuficiência hipofisária pós-parto com amenorreia secundária e sinais de hipopituitarismo; é um evento adquirido e com quadro clínico totalmente distinto do apresentado nas pacientes com agenesia mülleriana.

Resposta: Alternativa C