Dica do autor: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada às colagenoses é, em grande parte, uma doença vascular primária do leito arterial pulmonar — com disfunção endotelial, proliferação intimal e medial, trombose in situ e remodelamento que elevam a resistência vascular pulmonar. Entre as colagenoses, a esclerose sistêmica (esclerodermia) é a que mais frequentemente desenvolve HAP do tipo arterial (grupo 1). O pulo do gato é saber que, na esclerodermia, a HAP pode surgir mesmo na ausência de doença pulmonar intersticial extensa; costuma-se associar à forma cutânea limitada e à positividade para anticorpos centroméricos. Clinicamente, o quadro principal é dispneia progressiva de esforço, fadiga e sinais de falha do ventrículo direito. O rastreio rápido é feito por ecocardiograma (estimativa de pressão sistólica do VD) e exames como DLCO significativamente reduzido chamam atenção; o diagnóstico definitivo é pela cateterização cardíaca direita. O reconhecimento precoce é crucial porque existem terapias específicas (endotelinérgicos, inibidores da fosfodiesterase-5, prostanoides, entre outros) que mudam desfechos — enquanto em outras colagenoses a HAP é menos frequente ou surge secundária a outras complicações (como doença pulmonar intersticial ou tromboembolismo).

Alternativa A: INCORRETA. Artrite reumatoide pode cursar com hipertensão pulmonar, mas isso é menos comum e frequentemente secundário a doença pulmonar intersticial, doença tromboembólica crônica ou cardiopatia. A prevalência de HAP primária (tipo arterial) na artrite reumatoide é bem menor que na esclerodermia; portanto, não é a colagenose mais associada.

Alternativa B: CORRETA. Esclerodermia (esclerose sistêmica) é a colagenose classicamente mais ligada à hipertensão arterial pulmonar. Na prática, é o contexto em que o clínico deve ficar mais vigilante para HAP: apresentação insidiosa, associação com forma cutânea limitada e anticorpos centroméricos, DLCO muito reduzido com radiografia pulmonar pouco alterada e confirmação por cateterismo. Por isso esta alternativa é a correta.

Alternativa C: INCORRETA. Síndrome de Sjögren pode raramente apresentar hipertensão pulmonar, mas é uma ocorrência incomum. Quando aparece, pode ter vários mecanismos e normalmente não é a colagenose mais frequentemente associada à HAP, ficando bem atrás da esclerodermia em termos de prevalência.

Alternativa D: INCORRETA. Lúpus eritematoso sistêmico tem várias formas de acometimento pulmonar (plurais, vasculite, embolias, miocardite) e pode evoluir para hipertensão pulmonar. Contudo, a frequência de HAP primária no lúpus é inferior à observada na esclerodermia; além disso, em lúpus a resposta a imunossupressores é mais relevante quando há componente inflamatório/vasculítico.

Alternativa E: INCORRETA. Polimiosite/dermatomiosite podem apresentar doença pulmonar intersticial que, secundariamente, leva a hipertensão pulmonar por doença pulmonar (grupo 3), mas não são a colagenose mais frequentemente relacionada à HAP arterial primária. Portanto, não é a melhor escolha.

Resposta: Alternativa B