Dica do autor: A questão aborda uma emergência hematológica clássica: a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), atualmente frequentemente chamada de púrpura trombótica trombocitopênica. Trata-se de uma microangiopatia trombótica grave, caracterizada por formação disseminada de microtrombos ricos em plaquetas na microcirculação, levando a consumo plaquetário, hemólise mecânica e lesão de órgãos-alvo.

A fisiopatologia central da PTT envolve deficiência grave da enzima ADAMTS13, responsável por clivar multímeros ultralongos do fator de von Willebrand. Quando essa enzima está ausente ou muito reduzida, esses multímeros favorecem agregação plaquetária na microcirculação, formando microtrombos. A deficiência pode ser congênita, mas em adultos é mais comum ser adquirida, por autoanticorpos contra a ADAMTS13.

O quadro clássico é lembrado pela pêntade:

• Trombocitopenia, manifestada por petéquias, púrpura ou sangramentos;
• Anemia hemolítica microangiopática, sugerida por esquizócitos no sangue periférico, aumento de DHL e bilirrubina indireta, queda de haptoglobina e reticulocitose;
• Alterações neurológicas, que podem variar de cefaleia e confusão mental até déficits focais ou convulsões;
• Disfunção renal, evidenciada por elevação de creatinina;
• Febre.

Na prática, não é necessário que a pêntade esteja completa para iniciar o tratamento. A combinação de trombocitopenia importante, esquizócitos no sangue periférico, febre e disfunção renal já deve acender imediatamente o alerta para PTT. Esse é um ponto decisivo em prova e na vida real: a suspeita clínica basta para iniciar tratamento, porque atrasar a terapia aumenta muito o risco de morte.

A conduta imediata é iniciar plasmaférese terapêutica, também chamada de troca plasmática. Esse tratamento remove os autoanticorpos contra ADAMTS13 e repõe a enzima funcional presente no plasma doador. Em geral, associa-se corticosteroide sistêmico e, em casos selecionados, rituximabe ou caplacizumabe, conforme disponibilidade e gravidade. No entanto, quando a pergunta cobra a conduta imediata diante da suspeita de PTT, a resposta central é plasmaférese urgente.

Outro detalhe fundamental: a transfusão profilática de plaquetas deve ser evitada, salvo sangramento grave ou necessidade de procedimento invasivo inadiável, pois pode alimentar a formação de microtrombos. Portanto, diante de febre, petéquias, plaquetas de 18.000/mm³, creatinina elevada e esquizócitos, a principal hipótese é PTT, e a conduta imediata é iniciar plasmaférese.

Alternativa A: INCORRETA. Administrar plaquetas profilaticamente é inadequado na suspeita de PTT. Embora a paciente tenha trombocitopenia grave, o problema central é a formação de microtrombos plaquetários na microcirculação. Assim, transfundir plaquetas sem sangramento grave pode piorar a trombose microvascular. A transfusão fica reservada para situações específicas, como sangramento ameaçador à vida ou procedimento urgente.

Alternativa B: INCORRETA. Corticoide oral em baixa dose não é suficiente como conduta imediata para PTT. Corticosteroides podem ser utilizados como terapia adjuvante, especialmente na forma adquirida autoimune, mas o tratamento que muda rapidamente o prognóstico é a plasmaférese terapêutica urgente. Além disso, a gravidade do quadro não permite uma abordagem lenta ou ambulatorial.

Alternativa C: CORRETA. A conduta imediata é iniciar plasmaférese, pois o quadro é altamente sugestivo de púrpura trombocitopênica trombótica: febre, petéquias, plaquetopenia grave, creatinina elevada e esquizócitos, indicando anemia hemolítica microangiopática. A plasmaférese remove autoanticorpos contra ADAMTS13 e repõe a enzima, reduzindo mortalidade de forma importante.

Alternativa D: INCORRETA. Observação clínica ambulatorial é totalmente inadequada diante de uma microangiopatia trombótica suspeita. A PTT é uma emergência médica, com risco elevado de morte se não tratada rapidamente. A paciente precisa de internação, monitorização e início urgente de plasmaférese, além de investigação laboratorial complementar.

Resposta: Alternativa C