Dica do autor: Paciente de 17 anos com Amenorreia primária. Para iniciar a investigação devemos observar os seguintes critérios:
- A investigação começa após os 13 anos em pacientes SEM caracteres sexuais secundários desenvolvidos.
- A investigação começa após os 15 anos em pacientes COM caracteres sexuais secundários desenvolvidos.
Como a paciente tem desenvolvimento de caracteres secundários, sabemos que há estrogênio circulando. O teste da progesterona é mais comumente utilizado na investigação de amenorreia secundária. Nesse teste, a progesterona é administrada à paciente por 7 a 10 dias, simulando a segunda fase do ciclo menstrual, aguardando um possível sangramento endometrial. Caso a paciente relate fluxo menstrual, concluímos que: há estrogênio circulante, a paciente não estava ovulando e o seu trato genital é pérvio. Nesse cenário, uma das hipóteses diagnósticas é um quadro de anovulação crônica. No caso de a paciente não menstruar, levantamos hipóteses relacionadas à ausência dos caracteres mencionados anteriormente, como ausência de estrogênio circulante (o que não é o caso) ou por um trato genital impérvio ou ausente. Na síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, ou simplesmente síndrome de Rokitansky, há uma agenesia dos ductos de Müller ou ductos paramesonéfricos. Esses ductos são responsáveis pela formação do útero, tubas, colo do útero e porção superior da vagina. O cariótipo é 46 XX. Há a presença de ovários funcionantes, por isso a paciente tem desenvolvimento de caracteres secundários normais (mamas e pêlos).

Alternativa A: INCORRETA. Não é um diagnóstico de amenorreia primária. Além disso, teria menstruado com o teste da progesterona.

Alternativa B: CORRETA. É a principal hipótese diagnóstica.

Alternativa C: INCORRETA. Não é um diagnóstico de amenorreia primária. Além disso, teria menstruado com o teste da progesterona.

Alternativa D: INCORRETA. Teria cólicas abdominais e poderia ter aumento de massa abdominal.

Alternativa E: INCORRETA. É uma anomalia dos ductos PARAmesonéfricos.

Resposta: Alternativa B.