Dica do autor: A glicogenose tipo I (Doença de Von Gierke) decorre da deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, que impede a última etapa da gliconeogênese e da glicogenólise: a conversão de glicose-6-fosfato em glicose livre. Na prática, isso significa que a criança não consegue manter glicemia adequada durante o jejum e tende a apresentar hipoglicemia de jejum, aumento de lactato e acúmulo de metabólitos como triglicerídeos e ácido úrico, além de hepatomegalia. O pulo do gato no manejo dietético crônico é fornecer uma fonte de glicose de liberação lenta e contínua entre as refeições e durante a noite, evitando picos e quedas glicêmicas. O recurso mais usado para isso é o amido de milho cru (uncooked cornstarch): é um carboidrato complexo que é digerido lentamente, sustentando a glicemia por várias horas e prevenindo hipoglicemia noturna. Em contraste, açúcares simples como frutose e lactose (do leite) não só não resolvem o problema como podem piorar o quadro metabólico, porque seus metabólitos se acumulam antes do bloqueio enzimático. No atendimento agudo a uma hipoglicemia sintomática, administrar glicose imediatamente (soro glicose 10% ou bolus de glicose IV conforme peso) e, depois, reestabelecer a estratégia preventiva com doses adequadas de amido de milho e refeições fracionadas.

Alternativa A: INCORRETA. Fruta contém principalmente frutose. Na glicogenose tipo I, a frutose é prejudicial porque é metabolizada em intermediários que se acumulam antes do bloqueio final da gliconeogênese, aumentando lactato e lipídios e não contribuindo para correção sustentada da hipoglicemia. Portanto fruta não é o componente que faltaria para prevenir episódios de hipoglicemia de jejum.

Alternativa B: INCORRETA. Leite contém lactose (que gera glicose e galactose). A galactose também é um açúcar que pode piorar o acúmulo metabólico na GSD I; além disso, o leite não fornece a liberação sustentada de glicose necessária para evitar hipoglicemias prolongadas. Assim, leite não é a medida terapêutica-base que está faltando no manejo desta criança.

Alternativa C: CORRETA. Amido de milho cru (uncooked cornstarch) é o tratamento dietético chave para manutenção da glicemia em pacientes com Doença de Von Gierke. Age como reserva de glicídios de liberação lenta, permitindo sustentar a glicemia por várias horas e prevenir episódios de hipoglicemia, especialmente noturnos. Em crianças maiores (como esta de 4 anos) o uso regular de amido de milho entre as refeições e à noite reduz significativamente crises como a descrita.

Alternativa D: INCORRETA. Ovo é fonte de proteína e gordura, não de glicídio de liberação lenta. Proteínas não corrigem adequadamente a hipoglicemia em GSD I porque o bloqueio final impede que a gliconeogênese eleve efetivamente a glicemia até os níveis necessários. Portanto, adicionar ovo à dieta não substitui a necessidade do amido de milho para prevenção de hipoglicemia de jejum.

Resposta: Alternativa C