Nível de dificuldade: Fácil
Dica do professor: Trata-se de uma criança de 1 ano, com história de quadro diarreico recente, com comprometimento renal - diminuição do volume urinário- , associado a desidratação, anemia hiperproliferativa, plaquetopenia, e achado de hemácias crenadas e esquizócitos em esfregaço de sangue periférico, o que faz a suspeita diagnóstica ser direcionada para Síndrome Hemolítico urêmica (SHU) devido infecção prévia por E. coli enterohemorrágica produtora de Shiga. Os sintomas que sugerem SHU por shiga toxina são história de diarreia com sangue seguida de sinais e sintomas de anemia, trombocitopenia e insuficiência renal.
Alternativa A: A síndrome hemolítica urêmica (SHU) é caracterizada por anemia hemolítica não-imune, trombocitopenia e insuficiência renal. Na infância (especialmente em crianças com menos de 10 anos), a maioria dos casos de SHU é causada por uma infecção por E. coli enterohemorrágica que produz a toxina Shiga, com infecções via fecal-oral, após consumo de carne crua / mal cozida (gado é o principal hospedeiro), acariciar animais ou consumo de alimentos / líquidos contaminados; grandes contaminações podem levar a surtos. A ingestão da toxina leva à diarréia que muitas vezes pode ser sanguinolenta/desisteria. Em cerca de 15% dos pacientes, a toxina shiga entra na corrente sanguínea e se ligam ao seu receptor Gb3, principalmente nas células endoteliais renais. Lá inibe síntese protéica causando lesão e dano às células endoteliais. A fisiopatologia subjacente é lesão celular endotelial e dano de pequenos vasos, especialmente no rim. Mas outros órgãos como o SNC, fígado, pâncreas, pulmão e coração pode estar envolvidos. Esse dano endotelial causa ativação e formação de plaquetas de trombos. A trombocitopenia ocorre devido ao consumo de plaquetas dentro desses coágulos. A anemia hemolítica ocorre devido à quebra mecânica dos glóbulos vermelhos quando eles tentam passar por esses trombos. Portanto, a anemia hemolítica é Coombs negativa, pois não envolve autoanticorpos. Uremia ou insuficiência renal ocorre quando os coágulos obstruem os pequenos vasos dentro do rim e levam à diminuição da função renal.
Alternativa B: Incorreta. A anemia falciforme é um grupo de distúrbios hereditários em que os glóbulos vermelhos assumem o formato de foice. As células morrem prematuramente, causando uma escassez de glóbulos vermelhos saudáveis (a anemia), e podem obstruir o fluxo sanguíneo, causando dor (crise de dor). Infecções, dores e fadiga são sintomas de anemia falciforme.
Alternativa C: Incorreta. A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma patologia autoimune em que vários tipos de autoanticorpos são dirigidos contra os glóbulos vermelhos do sangue fazendo com que a sua sobrevivência seja encurtada e resultando em anemia hemolítica.
Alternativa D: Incorreta. Anemia aplásica é uma doença das células-tronco hematopoiéticas que resulta na perda dos precursores dos eritrócitos, hipoplasia ou aplasia da médula óssea e citopenia de duas ou mais linhagens celulares (eritrócitos, leucócitos e/ou plaquetas).
Alternativa E: Incorreta. A leucemia linfoide aguda (LLA) é um câncer, que apresenta uma proliferação desordenada de glóbulos brancos (linfoides) imaturos, ocupando um grande espaço na medula óssea onde ocorre sua produção, impedindo assim a produção das plaquetas e glóbulos vermelhos.
Resposta correta, letra A.