Dica do autor: Sarcoma de Ewing é um tumor ósseo maligno típico de crianças, adolescentes e adultos jovens, frequentemente localizado na diáfise de ossos longos, como fêmur, tíbia e úmero, além da pelve. Diferentemente do osteossarcoma, que costuma acometer a metáfise, o sarcoma de Ewing tem forte predileção pela região diafisária, o que já ajuda bastante na resolução da questão.

O quadro clínico pode simular processo infeccioso, porque além de dor óssea persistente e progressiva, o paciente pode apresentar febre, emagrecimento, mal-estar e elevação de marcadores inflamatórios. Essa semelhança com osteomielite é uma pegadinha clássica, mas alguns dados radiográficos direcionam para neoplasia.

Os achados mais importantes do sarcoma de Ewing são:

• Adolescente ou adulto jovem;
• Dor óssea persistente, muitas vezes progressiva;
• Sintomas sistêmicos, como febre e perda ponderal;
• Localização preferencial na diáfise de ossos longos;
• Lesão óssea lítica permeativa, sugerindo padrão agressivo;
• Reação periosteal lamelada em “camadas de cebola”;
• Possível massa de partes moles associada.

A reação periosteal em “camadas de cebola” ocorre por deposição sucessiva de osso novo pelo periósteo, em resposta a uma lesão agressiva que cresce e descola repetidamente essa camada. Embora não seja absolutamente exclusiva, ela é uma imagem muito associada ao sarcoma de Ewing em provas de residência.

O diagnóstico definitivo exige biópsia e estudo histopatológico, geralmente com células pequenas, redondas e azuis, além de exames complementares imunohistoquímicos e moleculares. A translocação clássica envolve EWSR1-FLI1, t(11;22). O tratamento costuma combinar quimioterapia sistêmica com controle local por cirurgia e/ou radioterapia, porque há risco de doença micrometastática desde o início.

Portanto, diante de adolescente com dor óssea persistente em diáfise de fêmur, febre, emagrecimento e radiografia mostrando lesão lítica permeativa com reação periosteal em “camadas de cebola”, o diagnóstico mais provável é sarcoma de Ewing.

Alternativa A: CORRETA. Sarcoma de Ewing é o diagnóstico mais provável, pois o enunciado descreve adolescente com dor óssea persistente, sintomas sistêmicos, acometimento da diáfise do fêmur e reação periosteal em “camadas de cebola”, padrão radiográfico clássico dessa neoplasia.

Alternativa B: INCORRETA. Osteossarcoma também é tumor ósseo maligno típico de adolescentes, mas costuma acometer preferencialmente a metáfise de ossos longos, especialmente ao redor do joelho. A radiografia clássica pode mostrar reação periosteal em “raios de sol” e triângulo de Codman, não sendo a melhor explicação para lesão diafisária com “camadas de cebola”.

Alternativa C: INCORRETA. Histiocitose de células de Langerhans pode causar lesões ósseas líticas em crianças, inclusive com dor local, mas não é a hipótese mais provável diante de sintomas sistêmicos importantes, lesão agressiva diafisária em fêmur e reação periosteal em “camadas de cebola”. Esse conjunto aponta muito mais para sarcoma de Ewing.

Alternativa D: INCORRETA. Osteomielite crônica pode cursar com dor óssea, febre e alterações radiográficas, podendo inclusive entrar no diagnóstico diferencial do sarcoma de Ewing. No entanto, a localização diafisária em adolescente com lesão lítica permeativa e reação periosteal em “camadas de cebola” é uma descrição clássica de sarcoma de Ewing, tornando-o o diagnóstico mais provável.

Resposta: Alternativa A