Dica do autor: A doença de Hirschsprung é uma aganglionose congênita do intestino grosso, resultado da falha na migração dos neurônios derivados da crista neural durante o desenvolvimento fetal. O pulo do gato é lembrar que a falta de células ganglionares — principalmente nas placas mioentérica (Auerbach) e submucosa (Meissner) — gera um segmento distal incapaz de relaxar, promovendo uma obstrução funcional e dilatação progressiva do cólon proximal. Clinicamente varia desde a apresentação neonatal clássica (falha em eliminar mecônio nas primeiras 48 horas, distensão abdominal, vômitos biliosos) até formas tardias com constipação crônica e episódios de enterocolite, que podem ser graves. No diagnóstico, o enema contrastado pode mostrar zona de transição, a manometria anorretal evidencia ausência do reflexo inibitório retoanal e o padrão-ouro é a biópsia retal por sucção evidenciando ausência de gânglios e aumento das fibras colinérgicas. O tratamento é cirúrgico: ressecção do segmento agangliônico com técnica de pull-through, muitas vezes resolvendo o quadro, mas o médico deve ficar ligado para complicações pós-operatórias e para a enterocolite associada.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação erra na ordem de grandeza da incidência. A doença de Hirschsprung é infrequente: a incidência costuma ser em torno de 1:5.000 nascimentos, com predomínio em meninos (aprox. 3–4:1) e associação com síndromes como a trissomia 21. Dizer 1:500 superestima muito a ocorrência clínica.

Alternativa B: CORRETA. “Megacólon congênito” é um sinônimo clássico e usado rotineiramente. Esse nome descreve a consequência anatômica: o segmento proximal dilatado (mega) secundário ao segmento distal agangliônico que não consegue relaxar adequadamente.

Alternativa C: CORRETA. A doença resulta da ausência de células ganglionares nas placas nervosas do cólon, incluindo a mioentérica (Auerbach) — a alternativa menciona corretamente a componente mioentérica. Na prática, tanto as plexos mioentérico quanto submucoso são afetados; essa aganglionose explica o tônus aumentado e a obstrução funcional do segmento afetado.

Alternativa D: CORRETA. Correto: a falta de inervação pode provocar obstrução total, especialmente no recém-nascido com aganglionose longa, ou obstrução parcial manifestando-se como constipação crônica em formas mais limitadas. Além disso, a estase predisõe à enterocolite, que pode evoluir com septicemia se não tratada.

Resposta: Alternativa A