Dica do autor: O pulo do gato aqui é lembrar que o aumento localizado de um tipo específico de câncer infantil no Sul do Brasil tem caráter genético e populacional: há uma mutação de efeito fundador (uma variante germinativa do gene TP53, conhecida como R337H) com alta prevalência em parte da população do Paraná e de estados vizinhos. Essa mutação eleva muito o risco de tumores do córtex adrenal em crianças, o que explica a incidência local muito acima da média mundial. Clinicamente, tumores do córtex adrenal em pediatria costumam se manifestar por sinais de produção hormonal — virilização precoce (pêlos, aumento do clitóris/pênis, voz mais grave), alteração do crescimento, ou síndrome de Cushing quando há produção de cortisol. Na prática, bater o olho e saber: massa suprarrenal + sinais de excesso hormonal em criança do Sul do Brasil = pensar em tumor do córtex adrenal e investigar com dosagens hormonais (andrógenos, cortisol), imagem (TC/ressonância) e encaminhar para cirurgia oncológica. A suspeita genética muda o manejo familiar: rastreamento de portadores e aconselhamento genético são essenciais porque a presença da mutação impacta risco para outros tumores e orienta vigilância.

Alternativa A: INCORRETA. Neuroblastoma é, de fato, um dos tumores sólidos extracranianos mais comuns na infância e frequentemente se origina na glândula adrenal — mas do componente medular (células da crista neural) e não do córtex. Apresenta quadro diferente: massa abdominal móvel, dor, sintomas compressivos, às vezes opsoclonus-myoclonus, e secreção de catecolaminas (VMA/HVA aumentados na urina). A incidência global do neuroblastoma não é particularmente aumentada no Paraná como ocorre com os tumores do córtex adrenal.

Alternativa B: CORRETA. Tumor do córtex adrenal (carcinoma/adenoma adrenocortical) é a resposta correta. É bem conhecido que o Sul do Brasil, especialmente o estado do Paraná, apresenta uma prevalência muito maior desses tumores pediátricos, associada à mutação germinativa TP53 R337H de efeito fundador. Clinicamente produzem hormônios esteroidais (andrógenos e/ou cortisol), chamando atenção pela virilização precoce ou síndrome de Cushing. O diagnóstico é por avaliação hormonal e imagem, e o tratamento inicial é cirúrgico com oncologia pediátrica; o achado tem implicações genéticas para a família.

Alternativa C: INCORRETA. Hepatoblastoma é o tumor hepático primário mais comum na infância e geralmente aparece em lactentes e crianças pequenas, associado a fatores como prematuridade e síndromes genéticas (ex.: Beckwith–Wiedemann). Não há evidência de aumento pronunciado e localizado da sua incidência no Paraná comparado ao resto do mundo, nem há relação com a mutação TP53 R337H típica dos tumores adrenocorticais.

Alternativa D: INCORRETA. Leucemia mieloide crônica (LMC) é rara em crianças e caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia (BCR‑ABL). Não existe um aumento documentado da incidência de LMC na população pediátrica do Paraná que se compare ao aumento observado para tumores do córtex adrenal; além disso, o quadro clínico e a biologia são completamente distintos dos tumores adrenocorticais.

Alternativa E: INCORRETA. Linfoma de Burkitt tem duas formas clássicas (endêmica e esporádica) e pode apresentar-se com massa abdominal volumosa em crianças, mas sua distribuição geográfica e fatores de risco são diferentes (endêmica associada ao EBV em áreas da África). Não há relação específica com excesso de casos no Paraná similar ao que se observa para os tumores do córtex adrenal.

Resposta: Alternativa B