Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer um quadro clássico de sangramento mucocutâneo crônico em mulher jovem com menorragia desde a menarca e sinais de anemia microcítica por perda crônica. A doença de Von Willebrand (DvW) é a causa hereditária mais comum de sangramento mucoso: epistaxes, gengivorragia, equimoses e menstruação excessiva. Fisiopatologicamente, o vWF é essencial para a adesão plaquetária e também protege o fator VIII da degradação; assim, sua deficiência ou disfunção pode apresentar tempo de sangramento prolongado e, em alguns casos, leve alargamento do TTPa por redução secundária do fator VIII. Nos exames, é comum haver contagem plaquetária normal (ou trombocitose reativa em anemia por perda), TAP/TP normais e TTPa normal ou discretamente prolongado. Para confirmar, pesquisam-se antígeno e atividade do vWF (ristocetina), além do fator VIII. No manejo imediato de menorragia e anemia: reposição de ferro, tranexâmico e, quando indicado, desmopressina ou concentrados de vWF. Fique ligado: hemofilia A é improvável em mulher jovem com quadro mucocutâneo desde a infância, e distúrbios de função plaquetária têm plaquetas normais/alteradas na função, não queda no número. Reticulócitos baixos e RDW aumentado tipificam anemia ferropriva por perda crônica.

Alternativa A: INCORRETA. A trombastenia de Glanzmann é um defeito da glicoproteína IIb/IIIa que provoca grave alteração da agregação plaquetária. Clinicamente há sangramentos mucocutâneos importantes desde a infância. O tempo de sangramento aumenta, mas o número de plaquetas costuma ser normal; o TTPa e o TP são normais. É uma causa rara e normalmente apresenta história familiar e sangramentos mais intensos. No cenário da questão, a presença de menorragia desde a menarca e o achado de TTPa discretamente alterado com quadro compatível com perda crônica apontam mais para DvW do que para Glanzmann.

Alternativa B: INCORRETA. Deficiência do fator VIII (hemofilia A) cursa classicamente com sangramentos articulares e musculares (sangramento em tecidos profundos), é ligada ao cromossomo X e acomete preferencialmente homens. Mulheres com apresentação tão sintomática seriam excepcionais (homozigose ou manifestação por inativação de X). Além disso, hemofilia grave costuma se manifestar antes da adolescência com episódios de hemartrose e hematomas extensos, não apenas menorragia isolada desde a menarca. O TTPa pode estar prolongado na hemofilia A, mas o contexto clínico não bate.

Alternativa C: INCORRETA. Deficiência do fator XI costuma provocar sangramentos variáveis, frequentemente relacionados a procedimentos ou traumas e mais comuns em determinadas populações; o sangramento espontâneo intenso e contínuo desde a menarca não é o padrão típico. O TTPa pode ou não estar alterado, mas novamente a apresentação da paciente — menorragia crônica desde a adolescência, sinais de sangramento mucocutâneo e pequena alteração do TTPa associada a anemia ferropriva — é mais sugestiva de DvW.

Alternativa D: CORRETA. Doença de Von Willebrand casa direitinho com o caso: mulher jovem com menorragia desde a menarca, sangramento mucocutâneo crônico, anemia ferropriva microcítica e TTPa discretamente prolongado (pela queda relativa do fator VIII em alguns casos). A contagem plaquetária pode estar normal ou aumentada por resposta reativa à anemia. O fluxo diagnóstico inclui dosar antígeno e atividade do vWF (teste de ristocetina) e fator VIII; o manejo envolve reposição de ferro, medidas locais e sistêmicas para controlar a menorragia e, quando indicado, desmopressina ou concentrados de vWF.

Resposta: Alternativa D