Nível de dificuldade: Intermediário.
Dica do professor: O Megacólon Agangliônico Congênito é uma doença de natureza esporádica autossômica recessiva ou autossômica dominante, caracterizada pelo não desenvolvimento dos plexos nervosos de Meissner e Auerbach na parede intestinal. Resulta de uma falha de migração neuroblástica do segmento intestinal proximal para o distal.Os sintomas podem iniciar-se ainda no período neonatal em bebês a termo, como falha ou atraso na eliminação de mecônio, que normalmente acontece até 48 horas de vida. Se não há passagem do conteúdo intestinal, ocorre dilatação das alças proximais, a pressão intraluminal aumenta resultando em isquemia e deterioração da barreira mucosa.Algumas crianças podem permitir a passagem do mecônio através do cólon agangliônico, mas desenvolverão ao longo do tempo um quadro de constipação crônica, com deficit de crescimento e desenvolvimento e dificuldade de ganho ponderal. Ao exame físico estas crianças também apresentarão massa fecal palpável no quadrante inferior esquerdo e região suprapúbica, mas de modo diferente do que é verificado na constipação funcional, o toque retal revela uma “ampola vazia”. Além disso, as fezes destas crianças são de pequeno volume, em fita ou caproicas. O procedimento diagnóstico de escolha é a biópsia retal, que deverá ser realizada 2 cm acima da linha denteada para garantir uma boa amostra de submucosa. Os achados clássicos são: ausência de células ganglionares, bandas de nervos hipertrofiados e alta concentração de acetilcolinesterase entre a submucosa e a camada muscular.O tratamento de escolha é a cirurgia, que consiste basicamente na retirada do segmento agangliônico.
Resposta correta, letra B.