Dica do autor: Na prática clínica, bater o olho e saber que estamos diante de uma amiloidose cardiaca do tipo AL é questão de integrar achados sistêmicos e cardíacos. Amiloidose AL decorre de uma gamopatia de células plasmáticas que produz cadeias leves de imunoglobulina que se depositam como fibrilas insolúveis nos tecidos. O coração é uma vítima clássica: ocorre hipertrofia ventricular aparente por infiltração (paredes espessadas ao ecocardiograma) com aumento da rigidez e padrão restritivo diastólico. No eletrocardiograma a assinatura é o baixo voltagem das derivações de superfície, habitualmente em oposição à espessura aumentada vista na ecocardiografia — o famoso fenômeno massa‑voltagem (discordância massa‑voltagem). Fora do tórax, sinais cutâneos como púrpura periorbitária e macroglossia são pistas quase patognomônicas de AL, assim como proteinúria/nefrótico e neuropatia autonômica. O pulo do gato é lembrar que outros infiltrativos podem aumentar espessura ventricular, mas raramente associam púrpura periorbitária e têm o conjunto massa‑voltagem tão típico quanto a AL. Diagnóstico definitivo exige biópsia (tecido comprometido ou gordura abdominal) com confirmação da natureza amiloide e tipagem das cadeias leves, e o tratamento mira a proteótica da clone plasmocitário e medidas de suporte cardíaco.

Alternativa A: INCORRETA. Sarcoidose pode causar cardiomiopatia restritiva, arritmias e bloqueios de condução por infiltração granulomatosa, e às vezes aumenta a espessura ventricular. Porém não explica a púrpura periorbitária típica nem a associação clássica entre paredes espessadas no ecocardiograma e baixa voltagem no ECG; além disso, sarcoidose costuma ter sinais sistêmicos diferentes (pulmonares, linfonodomegalia, alterações na RXT/TC e PET/CMR sugestivos) e não o quadro cutâneo hemorrágico típico da AL.

Alternativa B: INCORRETA. Amiloidose AA (ou secundária) resulta de deposição de proteína amiloide A derivada de inflamação crônica. Tem predileção por rins e fígado; o envolvimento cardíaco é muito menos comum que na AL. Além disso, AA não costuma cursar com púrpura periorbitária e macroglossia como pistas clínicas, nem é tão associada ao quadro de massa‑voltagem típico do envolvimento cardíaco da AL.

Alternativa C: CORRETA. Amiloidose AL explica com elegância todos os achados: infiltração por cadeias leves leva a espessamento ventricular no ecocardiograma e ao mesmo tempo provoca baixo voltagem no ECG (dissociação massa‑voltagem). A púrpura periorbitária é um sinal sem erro prático quando presente, reflexo de fragilidade capilar e infiltração cutânea por fibrilas amiloides. A combinação clínico‑instrumental descrita é, portanto, altamente sugestiva de AL.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome hipereosinofílica pode provocar cardiomiopatia (fase necrotico‑trombótica seguida de fibrose endomiocárdica) e sintomas respiratórios; contudo, espera‑se eosinofilia sanguínea marcante, sinais cutâneos diferentes (eczema, vasculite) e alterações características na imagem (trombos apicais, fibrose endomiocárdica). Não é típica a púrpura periorbitária nem a clássica dissociação massa‑voltagem vista na amiloidose AL.

Alternativa E: INCORRETA. Histiocitose de células de Langerhans em adultos costuma envolver pulmão, osso e pele, ocasionalmente outros órgãos; envolvimento cardíaco é raro e não produce o conjunto clínico descrito (púrpura periorbitária e massa‑voltagem). Portanto não é a melhor explicação para o quadro.

Resposta: Alternativa C