Dica do autor: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma entidade clínica caracterizada por aumento da pressão na circulação pulmonar e por alteração progressiva da resistência vascular pulmonar, levando a sobrecarga do ventrículo direito e, se não tratada, à insuficiência cardíaca direita. Clinicamente, o pulo do gato é suspeitar da doença em paciente com dispneia de início insidioso aos esforços que não se explica por doença pulmonar ou cardíaca óbvia, particularmente se houver síncope ou pré‑síncope (sinal de comprometimento do débito cardíaco). O ecocardiograma transtorácico é o exame de triagem: ele estima a pressão sistólica da artéria pulmonar e avalia a função ventricular direita, mas o diagnóstico definitivo é feito pela cateterização cardíaca direita (CCD), que mede diretamente a pressão média da artéria pulmonar (PAPm), pressão de oclusão da artéria pulmonar (PAOP) e resistência vascular pulmonar (RVP). Tradicionalmente, o limiar clássico para HAP foi PAPm >25 mmHg ao repouso (e >30 mmHg apenas em atividade), mas nas últimas atualizações o limite em repouso passou a ser >20 mmHg, associado à avaliação hemodinâmica completa (pré‑capilar: PAOP ≤15 mmHg e RVP elevada). Doenças do tecido conjuntivo podem causar HAP; a esclerose sistêmica (esclerodermia) é a associação mais frequente entre estes. Anticoagulação tem papel bem estabelecido na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC/CTEPH); em HAP idiopática a anticoagulação já foi amplamente usada no passado, mas hoje é indicada de forma seletiva, dependendo de risco de trombose, com cuidado por hemorragias. Quanto ao uso de bloqueadores de canais de cálcio (BCC), eles só devem ser utilizados quando há resposta vasorreativa aguda positiva na CCD — ou seja, não é tratamento universal para todos os casos idiopáticos, apenas para o pequeno subgrupo de respondedores.

Alternativa A: CORRETA. Esta alternativa lista "Apenas I e II." — e é a correta. I está certa porque a apresentação clássica envolve dispneia aos esforços e sinais de baixo débito (pré‑síncope/síncope) quando a doença progride. II também está certa na descrição do método diagnóstico (cateterização cardíaca direita como padrão‑ouro) e na formulação clássica dos limiares (PAPm >25 mmHg em repouso; valor >30 mmHg durante exercício era citado em protocolos antigos). Para fins da questão, reconhece‑se a CCD como exame confirmatório e os valores históricos mencionados como criterios diagnósticos.

Alternativa B: INCORRETA. "Apenas I e IV." Aqui I é correta, mas IV é problemática: dizer que a anticoagulação está indicada apenas na hipertensão arterial pulmonar associada à doença embólica/trombótica crônica é uma simplificação exagerada. A anticoagulação é claramente indicada na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (CTEPH/HPTEC). Porém, na HAP idiopática ou hereditaría a anticoagulação já foi defendida por alguns estudos antigos; hoje a indicação é seletiva, pesando risco de sangramento, presença de trombos in situ, trombofilia, entre outros — não se restringe categoricamente só ao CTEPH em todas as situações clínicas. Logo, a alternativa que toma IV como correta erra ao generalizar.

Alternativa C: INCORRETA. "Apenas I e V." Novamente I é correta, mas V é falsa. BCCs não são indicados de rotina para todo paciente com HAP idiopática: só devem ser usados quando há teste de vasorreatividade agudo positivo durante a CCD (e mesmo assim o paciente precisa ser estritamente seguido, pois apenas uma minoria mantém resposta a longo prazo). Indicar BCCs como terapia inicial universal na HAP idiopática é erro conceitual.

Alternativa D: INCORRETA. "Apenas I, II e III." I e II são corretas, mas a inclusão de III torna a alternativa incorreta. III afirma que o lúpus eritematoso sistêmico é a doença do tecido conjuntivo mais frequentemente associada à HAP — isso não bate com a realidade clínica: a esclerose sistêmica (esclerodermia) é a associação mais comum entre as doenças do tecido conjuntivo que cursam com HAP. Lúpus pode causar HAP, porém com menor frequência.

Alternativa E: INCORRETA. "Apenas I, IV e V." Aqui I está ok, mas IV e V são incorretas. IV, como já explicado, é uma afirmação demasiado absoluta sobre anticoagulação; V está errada porque BCCs exigem teste de vasorreatividade positivo para serem indicados. Portanto essa combinação não é verdadeira.

Resposta: Alternativa A