Dica do autor: Quando o assunto é morte súbita em indivíduos jovens ou com doenças cardíacas de base genética/congênita, o pulo do gato é reconhecer a diferença entre causas estruturais e canalopatias. A cardiomiopatia hipertrófica (HCM) é a doença genética cardíaca estrutural mais prevalente e a principal responsável por morte súbita em jovens e atletas: é uma miocardiopatia de origem sarcomérica, caráter autossômico dominante na maioria dos casos, com hipertrofia ventricular esquerda assimétrica, desarranjo dos miócitos e fibrose intersticial — um terreno elétrico pró-arrítmico que facilita taquicardias ventriculares e fibrilação ventricular. O reconhecimento clínico, eletrocardiográfico e ecocardiográfico, junto com a estratificação de risco (história familiar de morte súbita, síncope, espessura septal muito acentuada, taquicardia ventricular não sustentada, resposta pressórica anormal ao esforço) é essencial para decidir terapêuticas como betabloqueadores, ablação septal em casos selecionados e o implante de CDI em indivíduos de alto risco. Fique ligado: embora canalopatias como Brugada e cardiopatias arritmogênicas também causem SCD, na prática e nas provas o “bater o olho” costuma apontar HCM como a principal causa estrutural-genética de morte súbita.

Alternativa A: INCORRETA. O prolapso de válvula mitral, de modo geral, é uma condição comum e na maioria das vezes benigna. Há um pequeno subtipo associado a maior risco arrítmico (prolapso mitral arritmogênico, geralmente com válvula mixomatosa, prolapso bilateral, alterações eletrocardiográficas e presença de fibrose papilar), que pode provocar arritmias ventriculares e até morte súbita — mas esse cenário é exceção. Não é a principal causa de morte súbita entre as doenças cardíacas congênitas/genéticas.

Alternativa B: INCORRETA. A síndrome de Brugada é uma canalopatia importante e reconhecida por provocar morte súbita por fibrilação ventricular, especialmente em indivíduos adultos sem cardiopatia estruturada. Apesar disso, quando perguntam qual é a principal responsável pela morte súbita entre as alterações cardíacas congênitas/genéticas como grupo, costuma-se apontar a cardiomiopatia hipertrófica como principal causa estrutural — Brugada é relevante, mas menos prevalente que HCM como causa global de SCD em populações jovens.

Alternativa C: INCORRETA. Comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia congênita frequente na infância. Dependendo do tamanho, gera repercussão hemodinâmica e risco de insuficiência cardíaca, endocardite ou hipertensão pulmonar crônica se não tratada, mas não é a principal causa de morte súbita arrítmica em indivíduos jovens com doenças de transmissão genética.

Alternativa D: CORRETA. A cardiomiopatia hipertrófica é a resposta correta. É a principal cardiopatia genética associada à morte súbita, sobretudo em jovens e atletas. Patologicamente há hipertrofia assimétrica, desarranjo miocitário e fibrose que criam substrato para arritmias ventriculares letais. Na prática clínica, identificar fatores de risco e manejar com betabloqueadores, evitar esforços excessivos e indicar CDI quando apropriado são medidas chave para prevenir SCD.

Alternativa E: INCORRETA. A displasia arritmogênica do ventrículo direito (também chamada de cardiomiopatia arritmogênica) é, sim, causa clássica de morte súbita em jovens e atletas por arritmias ventriculares, especialmente em quem tem fibrofatose do ventrículo direito. Contudo, sua prevalência é menor do que a da cardiomiopatia hipertrófica, que segue como a principal causa genética/estrutural de SCD.

Resposta: Alternativa D