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SUPREMA - HOSPITAL MATERNIDADE THEREZINHA DE JESUS - 2025
Um paciente portador de doença de Pompe, patologia causada pela deficiência da enzima alfa-glicosidase ácida, levando a uma miopatia crônica progressiva, realizou consulta no ambulatório de pneumologia com queixa de dispneia progressiva nos últimos dois anos, atualmente aos pequenos esforços. Ao exame, apresentava-se eupneico ao repouso, murmúrio vesicular reduzido nas bases pulmonares, SpO2: 93%. Realizada espirometria, que apresentou os seguintes valores: VEF1: 1,54 L (43% do prev.), CVF: 1,72 L (39% do prev.), VEF1/CVF: 90% (111%). Valores após o uso do broncodilatador: VEF1: 1,67 L (47% do prev.) + 8%, CVF: 1,90 L (43% do prev.) + 10%. O resultado dessa espirometria é:
Distúrbio ventilatório obstrutivo moderado com prova broncodilatadora negativa.
Distúrbio ventilatório restritivo grave com prova broncodilatadora negativa.
Distúrbio ventilatório restritivo leve com prova broncodilatadora positiva.
Distúrbio ventilatório obstrutivo grave com prova broncodilatadora positiva.