Dica do autor: A cianose persistente nas primeiras horas de vida, especialmente quando não melhora com oxigênio suplementar, deve sempre levantar a hipótese de cardiopatia congênita cianogênica, que geralmente, são aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente do canal arterial, um largo vaso que conecta a aorta a artéria pulmonar. O fechamento do canal, normalmente, se dá em recém-nascidos a termo por volta de 24 a 48 horas de vida, com a finalidade de garantir a circulação normal. O canal arterial assegura um bom fluxo pulmonar e uma adequada mistura sanguínea nas primeiras horas de vida, não havendo, portanto, a presença da cianose. Com o passar das horas, a cianose se instala principalmente quando o RN realiza esforços, como ocorre no choro e nas mamadas, em que há um aumento do consumo de oxigênio e uma redução concomitante do fluxo pulmonar. Conforme o fluxo pulmonar ou a mistura sanguínea vão diminuindo, o grau de cianose aumenta, assim como aumenta a taquipneia. O desconforto respiratório pode ser evidenciado através do aumento da frequência respiratória, retrações, gemidos e batimento de aletas nasais. Nesses casos é essencial a abertura ou manutenção do canal arterial pérvio até que seja possível uma correção definitiva ou paliativa da cardiopatia. Na prática clínica, a prostaglandina E1 (alprostadil) é a medicação de escolha para manter o canal arterial patente, revertendo rapidamente a hipoxemia e estabilizando o paciente até intervenção definitiva.

A cardiopatia congênita cianogênica mais comum no período neonatal é a transposição das grandes artérias que se caracteriza por uma transposição entre a aorta e a artéria pulmonar, de forma que a aorta emerge anteriormente do ventrículo direito, e a artéria pulmonar emerge posteriormente, do ventrículo esquerdo. Há, portanto, separação dos dois circuitos. Defeitos de mistura como comunicação interatrial, comunicação interventricular e persistência do canal arterial são necessários para a vida. Com mistura pobre entre os dois circuitos, ocorre hipoxemia, acidose e óbito, caso não existam medidas de suporte adequadas. Caracteristicamente a radiografia de tórax de um paciente com TGA mostra um estreitamento do mediastino com coração em "ovo deitado". Nesse caso não há a descrição desse formato do coração, mas apenas de uma trama vascular pulmonar aumentada, que pode ser decorrente do hiperfluxo pulmonar secundário à persistência do canal arterial, que nesse caso é essencial para manter a sobrevida do paciente.

Outros diagnósticos diferenciais de cardiopatias cianogênicas dependentes de canal anterial são: atresia pulmonar, coarctação crítica da aorta, síndrome do coração esquerdo hipoplásico, entre outras. Nestes quadros, a oxigenação permanece baixa mesmo com suporte de O₂ porque o sangue não consegue alcançar adequadamente os pulmões (situações de fluxo pulmonar dependente do canal) ou não consegue sair do pulmão para a circulação sistêmica de forma eficiente. O diagnóstico de certeza da cardiopatia será feito com ecocardiograma, mas o tratamento com prostaglandina deve ser iniciado imediatamente, sem aguardar confirmação, quando houver forte suspeita clínica.

Alternativa A: INCORRETA. A digoxina é utilizada em situações de insuficiência cardíaca congestiva, geralmente em cardiopatias acianóticas, com função ventricular prejudicada. Neste caso, o problema é hipoxemia refratária, o que exige intervenção imediata com prostaglandina.

Alternativa B: INCORRETA. A Indometacina é um inibidor da prostaglandina usado para fechar o canal arterial, o que seria desastroso em uma cardiopatia dependente do canal. O objetivo aqui é o oposto: manter o canal aberto.

Alternativa C: CORRETA. O uso de prostaglandina E1 é a conduta imediata em RN com suspeita de cardiopatia congênita cianótica com dependência do canal arterial. Essa medida melhora a saturação e garante fluxo pulmonar ou sistêmico adequados até o diagnóstico definitivo e a correção cirúrgica.

Alternativa D: INCORRETA. A valvuloplastia pode ser necessária futuramente, caso a cardiopatia seja uma estenose pulmonar crítica, por exemplo. No entanto, não é a medida de urgência. A primeira conduta é sempre manter o canal arterial aberto com prostaglandina.

Alternativa E: INCORRETA. O fechamento cirúrgico de um defeito septal atrioventricular não é urgente nas primeiras horas de vida, e nem é o diagnóstico sugerido pelo quadro clínico, já que essa é uma cardiopatia acianogênica. Além disso, a cirurgia não se faz em fase aguda em RN instável.

Resposta: Alternativa C.