Dica do autor: Tumores carcinoides fazem parte do grupo dos tumores neuroendócrinos (NETs) do trato gastrointestinal. O pulo do gato para entender esses tumores é lembrar que eles derivam de células neuroendócrinas entéricas — as famosas células de Kulchitsky, localizadas nas criptas de Lieberkühn — que secretam aminas e peptídeos como serotonina, cromogranina e somatostatina. São, em geral, lesões de crescimento lento (baixo grau), mas têm comportamento traiçoeiro: são muitas vezes indolentes, crescendo lentamente, porém podem já apresentar metástases hepáticas no momento do diagnóstico pela ausência de sintomas específicos precoces. A síndrome carcinoide (rubor, diarreia, broncoespasmo e fibrose cardíaca direita) costuma aparecer quando os hormônios secretados pelas células entram na circulação sistêmica sem serem inativados pelo fígado — situação que tipicamente ocorre na presença de metástases hepáticas ou em primários extra-abdominais (pulmão). Já as associações com síndromes genéticas são possíveis, mas não tão frequentes: MEN1, por exemplo, está mais ligada a tumores neuroendócrinos pancreáticos e duodenais do que a carcinoides ileais em 90% dos casos. No fim das contas: saiba identificar a origem celular (Kulchitsky), que são em geral lentos, que a síndrome carcinoide é relativamente incomum e está ligada à presença de metástases hepáticas quando se manifesta.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação de que em 90% dos casos os carcinoides do intestino delgado fazem parte da síndrome neoplásica endócrina múltipla tipo I é exagerada e equivocada. A associação com MEN1 existe, mas é bem menos prevalente; MEN1 está mais relacionada a tumores pancreáticos, paratireoides e adenomas hipofisários. Portanto, não podemos afirmar que a grande maioria dos carcinoides ileais pertence a MEN1.

Alternativa B: INCORRETA. Dizer que são tumores de crescimento rápido não condiz com a realidade clínica. A maioria dos carcinoides do intestino delgado é de baixo grau e cresce lentamente; o que ocorre é que, por serem pouco sintomáticos no início, frequentemente já se detectam metástases ao diagnóstico — mas isso não equivale a crescimento biológico rápido. Ou seja: lento crescimento, mas diagnóstico tardio é a regra.

Alternativa C: INCORRETA. A frase "A síndrome carcinoide é muito frequente nos tumores carcinoides" é enganosa. A síndrome carcinoide é relativamente incomum e ocorre principalmente quando há passagem do material secretado para a circulação sistêmica (o cenário clássico é presença de metástases hepáticas). Na prática, só uma parcela dos pacientes com carcinoide desenvolve a síndrome franca; não é algo que se vê na maioria.

Alternativa D: INCORRETA. Pelo contrário: a síndrome carcinoide está fortemente relacionada à presença de metástases hepáticas. O fígado normalmente metaboliza a serotonina e outras aminas liberadas pelo tumor intestinal; quando há metástases hepáticas, esse "filtro" é contornado e as substâncias alcançam a circulação sistêmica, causando os sintomas clássicos. Portanto, a declaração de que não se relaciona é falsa.

Alternativa E: CORRETA. Os carcinoides do intestino delgado originam-se de células neuroendócrinas entéricas (células de Kulchitsky) localizadas nas criptas de Lieberkühn. Essa é a base histogenética que explica a produção de aminas e peptídeos e o comportamento clínico desses tumores.

Resposta: Alternativa E