Dica do autor: Quando a pergunta é sobre malformações congênitas associadas, o pulo do gato é lembrar quais condições frequentemente fazem parte de síndromes ou estão ligadas a anomalias estruturais. A onfalocele, por exemplo, não é só um defeito da parede abdominal: ela costuma indicar um problema mais amplo do desenvolvimento embrionário, com alta prevalência de anomalias cromossômicas e malformações cardíacas. Por isso, diante de uma onfalocele, o roteiro é pensar em investigação diagnóstica ampla — ecocardiograma, cariótipo/estudo genético e avaliação multidisciplinar — porque a presença de cardiopatia é bastante frequente e impacta decisivamente no prognóstico e no manejo perioperatório.

Alternativa A: INCORRETA. A doença de Hirschsprung é uma aganglionose segmentar do cólon que pode estar associada a síndromes (por exemplo, síndrome de Down), e nessas situações pode haver também cardiopatias associadas. No entanto, na população geral com Hirschsprung a prevalência de cardiopatias é muito menor do que a observada em casos de onfalocele. Em provas a chave é comparar “qual tem MAIOR incidência” — e Hirschsprung, isolada, não compete com onfalocele nesse quesito.

Alternativa B: INCORRETA. Gastrosquise é um defeito da parede abdominal com exteriorização das alças intestinais sem saco membranoso e, geralmente, ocorre em recém‑nascidos de mães jovens e é mais frequentemente isolada. Ao contrário da onfalocele, a gastrosquise tem baixa associação com malformações maiores, incluindo cardiopatias; o foco costuma ser problemas intestinais (inflamação, atresias, risco de sepses) e nutrição. Portanto, não é a condição com maior incidência de cardiopatias associadas.

Alternativa C: CORRETA. Onfalocele tem a maior prevalência de cardiopatias associadas entre as opções dadas. Frequentemente está ligada a anomalias cromossômicas e síndromes que incluem defeitos cardíacos (defeitos septais, anomalias conotruncais, entre outros). Na prática clínica, quando se identifica uma onfalocele, sempre se investiga ativamente a presença de cardiopatia por meio de ecocardiograma pré ou pós‑natal, pois a associação é comum e altera condutas e prognóstico. Por isso, essa alternativa é a correta.

Alternativa D: INCORRETA. A estenose hipertrófica do piloro é uma condição obstrutiva do trato digestório superior que se manifesta tipicamente em lactentes com vômitos progressivos. Não é uma malformação associada comumente a cardiopatias congênitas; suas associações sistêmicas são raras. Logo, não compete com a onfalocele em termos de frequência de cardiopatias associadas.

Resposta: Alternativa C