Dica do autor: A síndrome da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2B (NEM2B) é causada por mutações ativadoras do proto-oncogene RET, com proliferação anômala de tecidos derivados da crista neural. Clinicamente se traduz por: carcinoma medular da tireoide de início precoce e agressivo, feocromocitoma e múltiplos neuromas mucosos e condróctiles associados a fenótipo marfanoide. Na oftalmologia, o pulo do gato é saber reconhecer os neuromas oculares: os nervos corneanos ficam aumentados e visíveis ao biomicroscópio (nervos corneanos proeminentes), além de nodulações em conjuntiva e pálpebras decorrentes dos neuromas. Esse achado é um sinal clínico útil porque pode despertar a suspeita da síndrome antes do desenvolvimento do carcinoma medular, orientando pesquisa genética e conduta precoce (como tireoidectomia profilática em portadores conhecidos). Bata o olho: nervo corneano proeminente = pensar em NEM2B quando houver quadro compatível.

Alternativa A: CORRETA. Nervos corneanos proeminentes são achado clássico na NEM2B. Resultam da proliferação de células nervosas e formação de neuromas que envolvem e espessam os nervos corneanos, visíveis ao exame com lâmpada de fenda como nervos aumentados e salientes. Esse sinal oftalmológico, junto com neuromas mucosos (língua, lábios, conjuntiva) e fenótipo marfanoide, ajuda a levantar a hipótese diagnóstica e a investigar RET.

Alternativa B: INCORRETA. Hemianopsia bitemporal é sinal de compressão do quiasma óptico, tipicamente por adenoma hipofisário ou lesões selarianas. Não é característica da NEM2B. Importante lembrar que síndromes MEN têm variações: tumores hipofisários são mais associados à MEN1, não à MEN2B.

Alternativa C: INCORRETA. Exoftalmia é classicamente vista na orbitopatia tireoidiana autoimune (Doença de Graves). O carcinoma medular da tireoide da NEM2B não causa orbitopatia autoimune, portanto exoftalmia não é um achado esperável da síndrome.

Alternativa D: INCORRETA. Retinopatia hipertensiva decorre de hipertensão arterial crônica ou aguda. Embora feocromocitoma, que pode estar presente na NEM2B, provoque picos hipertensivos, retinopatia hipertensiva não é um achado oftalmológico característico da síndrome e não entra na lista de sinais definidores como os neuromas mucosos e nervos corneanos proeminentes.

Resposta: Alternativa A