Dica do autor: A síndrome corticobasal (SCB) é uma entidade clínica caracterizada por uma combinação de sinais corticais e extrapiramidais, tipicamente assimétrica, frequentemente iniciando em um membro. O pulo do gato é identificar sinais corticais (apraxia, agnosia sensorial, fenômeno de membro alienígena) associados a sinais extrapiramidais/degenerativos (rigidez, distonia, bradicinesia, mioclonia). A neuroimagem costuma mostrar atrofia assimétrica contralateral ao lado mais afetado — muitas vezes frontoparietal, podendo ter predomínio frontotemporal. No plano cognitivo há comprometimento fronto-executivo marcante, com lentificação, dificuldades de planejamento e linguagem/ou apraxia ideomotora. Diferenciar de afasias progressivas primárias: nas PPA o quadro inicia com déficit de linguagem proeminente sem sinais motores corticais/extrapiramidais tão pronunciados no início. Alzheimer tende a começar com amnésia episódica e atrofia temporoparietal mais simétrica. Creutzfeldt-Jakob tem evolução muito rápida, mioclonias difusas e sinais de disfunção cortical generalizada, além de alterações específicas em EEG e exames laboratoriais. Variante comportamental da demência frontotemporal (vcFTD) se apresenta com alterações de personalidade e comportamento estereotipado, desinibição e empatia reduzida — a presença de distonia/mioclonia assimétrica e manifestações motoras corticais direciona bem para SCB. Fique ligado: a lateralização dos sinais motores, a coexistência de sinais corticais e o padrão de atrofia dão o mapa para o diagnóstico clínico.

Alternativa A: INCORRETA. Afasia progressiva primária (PPA) tem como essência o comprometimento isolado e progressivo da linguagem nas fases iniciais, com subtipos (não-fluente/agramática, semântica, logopênica) que apresentam padrões de neuroimagem e achados neuropsicológicos distintos. Neste caso, há sinais motores corticais/extrapiramidais assimétricos (mioclonia, distonia do membro esquerdo) e atrofia frontotemporal assimétrica com síndrome disexecutiva acentuada — achados que não são explicados apenas por PPA isolada. Logo, não bate com PPA como diagnóstico principal.

Alternativa B: INCORRETA. Demência do tipo Alzheimer tipicamente inicia com prejuízo de memória episódica e evolução relativamente mais simétrica na imagem (atrofia temporoparietal). Embora Alzheimer possa, em estágios avançados, apresentar sinais extrapiramidais, a combinação de mioclonia e distonia focal assimétrica com atrofia frontotemporal e síndrome disexecutiva proeminente é mais compatível com uma taupatia corticobasal do que com Alzheimer como diagnóstico primário.

Alternativa C: INCORRETA. Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma encefalopatia espongiforme que progride muito rapidamente (semanas a poucos meses), com mioclonias difusas, alteração do nível de consciência e EEG característico (complexos periódicos) além de marcadores específicos no líquor. O caso descrito tem anos de evolução, declínio cognitivo focalizado em função executiva e quadro motor crônico e assimétrico, o que afasta CJD.

Alternativa D: CORRETA. Síndrome corticobasal encaixa exatamente no quadro: início insidioso e assimétrico com sinais motores tipo distonia e mioclonia em membro superior, manifestações corticais que causam déficits de função manual fina e apraxia (implícitos na descrição), atrofia frontotemporal assimétrica à imagem e comprometimento executiva acentuado. A presença de redução do piscar e sinais parkinsonianos também é compatível com o espectro. Portanto, este é o diagnóstico mais provável.

Alternativa E: INCORRETA. Variante comportamental da demência frontotemporal (vcFTD) cursa principalmente com alterações de comportamento e personalidade (desinibição, apatia, perda de empatia, compulsões) antes das queixas motoras. Embora vcFTD possa ter atrofia frontotemporal e déficit executivo, o quadro motor assimétrico com distonia/mioclonia e sinais corticais locais favorece fortemente a síndrome corticobasal em vez de vcFTD pura.

Resposta: Alternativa D