Dica do autor: A questão traz uma paciente com astenia associado a prurido generalizado. A paciente possui diagnóstico prévio de hipotireoidismo (associação de doenças autoimunes). Ao exame físico apresenta hepatomegalia e achados laboratoriais que evidenciam aumento de fosfatase alcalina e gamaglutiltransferase: compatível com cirrose biliar primária.

A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença autoimune aos pequenos ductos biliares (pequenas vias biliares). Hoje a terminologia foi alterada para colangite biliar primária, no entanto, é importante compreender que pode evoluir para graus de cirrose e insuficiência hepática, dessa forma justificando achados como hepatomegalia.

É uma doença rara, mais comum em mulheres e possui associação com outras doenças autoimunes, em que há uma suspeição quando temos elevação de fosfatase alcalina (FAL) sem sinais de obstrução biliar extra-hepática em mulheres com sinais sistêmicos (prurido inexplicável, fadiga, icterícia, perda de peso ou dor abdominal inespecífica).

Para diagnóstico, descartamos obstrução biliar extra-hepática e, após, utilizamos 2 dos 3 critérios:

(1) FAL > 1,5x limite superior de normalidade

(2) Anticorpos anti-mitocondria > 1:40

(3) Evidência histológica de CBP: colangite destrutiva não supurativa e destruição dos ductos biliares interlobulares

Alternativa A: INCORRETA. Embora raramente o lupus eritematoso sistêmico possa ocasionar alterações hepáticas, a doença hepática autoimune é relativamente incomum em pacientes com LES.

Alternativa B: INCORRETA. A colangite esclerosante primária (CEP) deve ser considerada em pacientes com padrão colestático associado à elevação de FAL, especialmente naqueles com doença inflamatória intestinal em associação. Os achados são característicos nos exames de imagem: estenoses multifocais e dilatações segmentares nos ductos biliares.

Alternativa C: INCORRETA. A hepatite autoimune é uma doença inflamatória crônica do fígado que ocorre predominantemente em mulheres e seu diagnóstico é através da exclusão de outras formas de doença hepática crônica, além da presença de anticorpos antinucleares séricos (ANA), anticorpos anti-músculo liso (ASMA), anticorpos anti-mitocondriais (AMA), anticorpos anti-fígado/rim microssomal-1 (anti-LKM-1 ) e um nível de imunoglobulina G (IgG) ou gamaglobulina.

Alternativa D: CORRETA. A cirrose biliar primária é uma doença autoimune das vias biliares onde há uma elevação persistente da FAL sem evidência de dilatação extra-hepática dos ductos biliares.

Resposta: Alternativa D.