Dica do autor: A paciente apresenta fraqueza proximal com fatigabilidade e melhora após repouso, típica de distúrbios da junção neuromuscular. O exame de eletroneuromiografia revelou condução sensitiva preservada e potenciais musculares compostos de baixa amplitude, com incremento superior a 100% após estimulação repetitiva em alta frequência, achado clássico da síndrome miastênica de Eaton-Lambert (LEMS).

Na miastenia gravis, o defeito é pós-sináptico, relacionado principalmente a anticorpos anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR) ou anti-MUSK, e o ENMG mostra eletrodecremento em baixa frequência. Já na síndrome de Eaton-Lambert, o defeito é pré-sináptico, com anticorpos anti-canais de cálcio voltagem-dependentes (anti-VGCC), e o ENMG mostra eletroincremento em alta frequência.

Um ponto fundamental para diferenciar essas condições é que a disautonomia é muito mais frequente na síndrome de Eaton-Lambert, manifestando-se como boca seca, constipação, impotência sexual, hipotensão ortostática, alterações de sudorese, diarreia e palpitações. Essa característica praticamente não ocorre na miastenia gravis. Além disso, reflexos tendíneos podem estar hipoativos ou ausentes na LEMS, outro dado que ajuda na diferenciação.

Outro aspecto clínico relevante é a associação paraneoplásica: até metade dos pacientes com LEMS têm carcinoma de pequenas células do pulmão. Por isso, a investigação de neoplasia deve ser feita com TC de tórax, abdome e pelve, com reavaliação periódica nos primeiros anos após o diagnóstico.

Alternativa A: INCORRETA. O anticorpo antirreceptor de acetilcolina (anti-AChR) é marcador da miastenia gravis, doença pós-sináptica. O caso descrito mostra achados clínicos e eletroneuromiográficos típicos da síndrome de Eaton-Lambert, não da miastenia.

Alternativa B: INCORRETA. O anticorpo anti-MUSK é outro marcador associado à miastenia gravis, especialmente em pacientes soronegativos para anti-AChR. Também não tem relação com a síndrome miastênica de Eaton-Lambert.

Alternativa C: INCORRETA. O anticorpo antirreceptor de rianodina (anti-RRi-1) está relacionado a miopatias inflamatórias e algumas síndromes paraneoplásicas raras, mas não à síndrome de Eaton-Lambert.

Alternativa D: CORRETA. O anticorpo anti canal de cálcio voltagem-dependente (anti-VGCC) é o marcador específico da síndrome de Eaton-Lambert. Ele confirma o diagnóstico em conjunto com a clínica de fraqueza proximal com fatigabilidade, disautonomia frequente, arreflexia e com o achado de eletroincremento em alta frequência na ENMG.

Resposta: Alternativa D