Dica do autor: O pulo do gato aqui é reconhecer o padrão colangiográfico e a síndrome colestática crônica. A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença inflamatória-fibrótica que provoca estenoses multifocais e áreas de dilatação dos ductos biliares, produzindo aquele aspecto em "contas-de-rosário" ou "beaded" na colangiografia. Clinicamente apresenta icterícia progressiva, prurido e elevação predominante das enzimas colestáticas (FAL, GGT) com bilirrubinas diretas aumentadas. A evolução é para fibrose hepática e risco aumentado de colangiocarcinoma; há forte associação com retocolite ulcerativa, embora nem todo paciente tenha sintomas intestinais. Na prática, quando a CPRE mostra boa passagem de contraste para o duodeno (ou seja, sem obstrução distal única) e ductos intra-hepáticos com irregularidade segmentar, a cabeça já aponta para PSC — bater o olho e saber.

Alternativa A: INCORRETA. Doença de Wilson costuma se manifestar em idade mais jovem, com sinais hepáticos, neurológicos ou psiquiátricos, hemólise e achados laboratoriais como ceruloplasmina baixa e excreção urinária de cobre aumentada. O padrão enzimático é mais hepatocelular do que colestático e a imagem colangiográfica não mostra o padrão multifocal de estenose/dilatação típico da PSC. Portanto, não bate com a história e os achados da CPRE.

Alternativa B: INCORRETA. Cirrose biliar secundária descreve dano biliar causado por obstrução crônica conhecida (colelitíase impactada, tumores, anastomoses iatrogênicas). Nessas situações costuma haver dilatação proximal homogênea e muitas vezes evidência de obstáculo único. No caso, não há evidência de obstrução distal (o contraste passa bem) e o padrão descrito é de irregularidade segmentar, o que não é típico de uma cirrose biliar secundária por obstrução única.

Alternativa C: INCORRETA. Doença de Caroli é uma anomalia congênita com dilatações saculares ou císticas dos ductos intra-hepáticos e o clássico sinal do "ponto central" na TC. Pode causar colangite e litíase por estase, mas as dilatações são saculares e comunicantes, sem as múltiplas estenoses curtas intercaladas que formam o aspecto em contas-de-rosário da PSC. Além disso, é mais frequente em pacientes mais jovens ou com malformações associadas, não encaixando perfeitamente com o quadro apresentado.

Alternativa D: INCORRETA. Colangiocarcinoma hilar (tumor de Klatskin) costuma causar uma estenose dominante no hilo, com dilatação progressiva dos ductos intra-hepáticos proximalmente e dificuldade de passagem do contraste. O achado clássico é um corte abrupto/estrangulamento único, não um padrão multifocal de estenoses e dilatações segmentares. Apesar de perda de peso e icterícia poderem ser compatíveis, a CPRE com boa passagem do contraste e o aspecto irregular segmentar favorecem PSC em vez de um tumor hilar isolado.

Alternativa E: CORRETA. Colangite esclerosante (primária) explica todos os pontos: icterícia colestática crônica, marcadores bioquímicos com predomínio colestático (FAL e GGT muito aumentadas), e na colangiografia intra-hepática irregularidade com áreas de dilatação segmentar — o clássico padrão em contas-de-rosário. A boa passagem do contraste ao duodeno afasta obstrução distal única e reforça a hipótese de estenoses multifocais típicas de PSC. Fique ligado: confirmar diagnóstico envolve correlação clínica, colangiografia e, em alguns casos, biópsia hepática; também pesquisar doença inflamatória intestinal e monitorar para complicações como cirrose e colangiocarcinoma.

Resposta: Alternativa E