Dica do autor: Na amenorreia primária é essencial separar causas que afetam a produção hormonal (ovários/hipófise/hipotálamo) daquelas que são anatômicas. Quando a paciente tem desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários (mamas bem desenvolvidas, distribuição gordurosa, pelos pubianos normais), isso indica exposição estrogênica adequada — ou seja, ovários funcionantes e eixo hipotálamo-hipofisário preservado. O pulo do gato é bater o olho: amenorreia + caracteres sexuais normais aponta para problema anatômico do trato reprodutor (por exemplo, ausência de útero ou obstrução vaginal) em vez de disfunção ovariana. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (agênese uterina/malformação mülleriana) é a causa mais clássica: cariótipo 46,XX, ovários normais, ausência ou hipoplasia do útero e terço superior da vagina, com menstruação ausente apesar do desenvolvimento puberal normal.

Alternativa A: INCORRETA. Síndrome dos ovários policísticos (SOP) costuma causar ciclos anovulatórios e oligomenorreia ou amenorreia, mas praticamente sempre há sinais de hiperandrogenismo (hirsutismo, acne) e frequentemente sobrepeso/obesidade e alterações metabólicas. Além disso, na SOP as pacientes normalmente têm alguma irregularidade menstrual desde a menarca, e o exame ginecológico e imagem mostram útero e vagina normais. O quadro descrito com caracteres sexuais secundários completamente desenvolvidos e amenorreia primária sem sinais androgênicos não é típico de SOP.

Alternativa B: CORRETA. Agenesia uterina (síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) é a explicação mais compatível: ovários funcionantes produzem estrogênio, logo há desenvolvimento normal das mamas e caracteres sexuais secundários, mas falta o útero/porção superior da vagina, resultando em amenorreia primária. O exame físico pode mostrar vagina curta ou recesso vaginal e a ultrassonografia ou ressonância confirmam ausência/hypoplasia uterina com ovários preservados. O cariótipo é 46,XX e funções hormonais geralmente normais.

Alternativa C: INCORRETA. Hiperplasia congênita da supra-renal (mais comum 21‑hidroxilase) tipicamente leva a exposição excessiva a andrógenos já na vida fetal, causando virilização genital em meninas (genitália ambígua) e, mais tarde, puberdade precoce ou sinais de hiperandrogenismo e irregularidade menstrual. Não é esperada amenorreia primária com caracteres sexuais secundários normais; ao contrário, costuma haver sinais androgênicos e possível hipertensão/alterações eletrolíticas nas formas clássicas.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome de Turner (monossomia X) cursa com atraso no crescimento (baixa estatura) e falha gonadal primária: ausência/insuficiência ovariana leva a deficiência estrogênica, o que resulta em desenvolvimento insuficiente dos caracteres sexuais secundários (mamas pouco desenvolvidas, falta de puberdade espontânea) e amenorreia. Portanto, o achado de caracteres sexuais secundários normais afasta Turner como causa provável.

Resposta: Alternativa B