Dica do autor: paciente jovem, com histórico de LES, que apresenta AVC isquêmico confirmado por imagem, sem alterações iniciais na tomografia, mas com evidência laboratorial de tripla positividade para anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-β2 glicoproteína I). Esses achados preenchem critérios clínicos e laboratoriais para o diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF), na sua forma secundária ao LES.

Apesar da ausência de persistência e não informado sobre titulação dos auto anticorpos, atualmente pelo critério da ACR/EULAR 2023, seria enquadrada como SAF. O modelo atual incorpora um sistema de pontuação ponderado, estruturado em oito domínios — seis clínicos e dois laboratoriais —, com o objetivo de garantir maior homogeneidade na inclusão de pacientes para estudos e reduzir o risco de classificações falsas-positivas.

Critério de entrada

Antes da aplicação dos critérios específicos, é exigido um critério de entrada obrigatório:

• Presença de pelo menos um critério clínico e um critério laboratorial positivo (anticorpos antifosfolípides) dentro de um intervalo de até 3 anos entre eles.

Domínios clínicos

São considerados seis domínios clínicos, com diferentes manifestações e pesos atribuídos de 1 a 7 pontos, conforme a especificidade e gravidade do evento:

1. Trombose macrovascular venosa: TVP, TEP, trombose de veia renal, entre outras.
2. Trombose macrovascular arterial: AVEi, IAM, tromboses arteriais retinianas ou esplâncnicas.
3. Microvasculopatia: livedo racemosa, vasculopatia livedoide, nefropatia associada ao aPL, hemorragia pulmonar, microangiopatia cardíaca ou adrenal.
4. Morbidade obstétrica: perdas gestacionais (de acordo com idade gestacional), pré-eclâmpsia grave, insuficiência placentária.
5. Valvopatia: espessamento ou vegetações valvares não explicadas por outras causas.
6. Trombocitopenia: contagem plaquetária entre 20.000 e 130.000/mm³, confirmada em esfregaço periférico.

Domínios laboratoriais

Dois domínios laboratoriais são considerados, avaliando a presença de anticorpos antifosfolípides (aPL):

1. Anticoagulante lúpico (LAC): testado segundo diretrizes da ISTH. Um resultado positivo é aceito mesmo sem repetição, caso não seja possível nova testagem.
2. Anticardiolipina (aCL) e anti-β2-glicoproteína I (anti-β2GPI): apenas os isotipos IgG ou IgM em títulos moderados (40–79 unidades) ou altos (≥80 unidades), medidos por ELISA, são considerados. Outros métodos (CLIA, MFI) não são recomendados devido à variabilidade nos resultados.

A presença de tripla positividade (LAC, aCL e anti-β2GPI) e títulos altos tem peso maior no escore.

Classificação final

Para que um indivíduo seja classificado como portador de SAF, segundo os critérios ACR/EULAR 2023, é necessário:

• Cumprimento do critério de entrada;
• Acúmulo de pelo menos 3 pontos em critérios clínicos e 3 pontos em critérios laboratoriais.

Essa nova abordagem confere especificidade de 99% e sensibilidade de 84% quando comparada aos critérios anteriores de Sydney (2006), favorecendo maior precisão na seleção de pacientes para pesquisa clínica.

Essa paciente preencheria 4 pontos no critério clínico (AVCi sem fatores de risco para trombose) e aproximadamente 5 pontos no critério laboratorial.

A SAAF é uma trombofilia adquirida, caracterizada por eventos trombóticos arteriais e/ou venosos recorrentes e, em mulheres, complicações obstétricas, sempre associadas a anticorpos antifosfolípides. O AVC isquêmico em paciente jovem com LES deve sempre levantar suspeita de SAAF.

Quanto ao tratamento domiciliar após um evento trombótico arterial (como o AVC), as diretrizes contraindicam os anticoagulantes orais diretos (DOACs), como apixabana, rivaroxabana e dabigatrana, por não apresentarem a mesma eficácia que a varfarina na prevenção de eventos arteriais em pacientes com SAAF — especialmente naqueles com tripla positividade, como neste caso.

Portanto, a varfarina (antagonista da vitamina K), com alvo de INR entre 2,0 e 3,0, é o tratamento padrão-ouro nesses pacientes. O uso de AAS ou estatinas isoladamente não é suficiente para prevenção secundária após AVC isquêmico na SAAF.

Alternativa A: INCORRETA. Apesar de ser portadora de LES, o evento atual é trombótico, e não inflamatório ativo. Não há evidência de exacerbação do lúpus sistêmico (sem sinais de atividade clínica relevante), logo não há indicação de aumento de corticoide ou troca do imunossupressor neste momento.

Alternativa B: INCORRETA. O diagnóstico de SAAF está correto, mas o tratamento com AAS e estatina é inadequado para profilaxia secundária de AVC em pacientes com SAAF. A abordagem deve ser anticoagulação plena com varfarina, conforme todas as recomendações atuais.

Alternativa C: INCORRETA. Os anticoagulantes orais diretos (DOACs), como a apixabana, não são recomendados para pacientes com SAAF e evento arterial prévio, principalmente com tripla positividade sorológica, devido ao aumento do risco de recorrência trombótica observado em estudos clínicos.

Alternativa D: CORRETA. O diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF) está confirmado clinicamente (AVC) e laboratorialmente (tripla positividade). O tratamento de escolha é a anticoagulação oral com varfarina, com alvo de INR entre 2,0 e 3,0, como forma de profilaxia secundária para novos eventos trombóticos arteriais.

Resposta: Alternativa D