Dica do autor: No universo pediátrico, as causas de insuficiência hepática crônica e cirrose têm perfil diferente do adulto. O que realmente puxa a fila para transplante em crianças são doenças que aparecem logo no período neonatal ou na primeira infância e que evoluem para colestase progressiva e fibrose hepática. A atresia biliar é o exemplo clássico: é uma obstrução extra-hepática das vias biliares que leva a icterícia conjugada persistente, acúmulo de bile no fígado, inflamação e fibrose precoce. O tratamento inicial é cirúrgico (procedimento de Kasai), idealmente nas primeiras semanas de vida; mesmo assim, muitos pacientes progridem para cirrose e insuficiência hepática, tornando o transplante a solução definitiva. Outras causas pediátricas importantes — síndromes colestáticas genéticas, erros inatos do metabolismo e hepatites fulminantes — também levam ao transplante, mas, no dia a dia de serviço de referência, a atresia biliar é a indicação mais frequente. Fique ligado: na prática, a priorização das crianças usa critérios específicos de gravidade e tempo (como escores pediátricos), e o manejo inicial pode postergar ou antecipar o transplante, mas não altera o fato de que a atresia biliar é a principal responsável pelos transplantes hepáticos pediátricos.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Alagille causa colestase neonatal/infantil por hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas e tem manifestações sistêmicas (cardíacas, vertebrais, características faciais). Pode levar a cirrose e, eventualmente, ao transplante, mas é bem menos prevalente que a atresia biliar como indicação de transplante pediátrico. Ou seja, é causa relevante, porém não a mais frequente.

Alternativa B: CORRETA. Atresia biliar é, de longe, a principal indicação de transplante hepático em crianças. O processo produz colestase conjugada precoce, evolução rápida para fibrose e cirrose se não corrigido, e embora o Kasai (portoenterostomia) possa restabelecer fluxo biliar em alguns casos, muitos pacientes ainda progridem e necessitam de transplante ortotópico como terapia definitiva. Bater o olho e saber: quando uma criança com colestase neonatal não melhora nas primeiras semanas, pense em atresia biliar como causa que mais frequentemente culmina em transplante.

Alternativa C: INCORRETA. Tirosinemia tipo I é um erro inato do metabolismo que pode causar hepatopatia grave, insuficiência hepática e risco de carcinoma hepatocelular, e pode sim levar ao transplante. Contudo, hoje o uso de terapia específica (nitisinona) e o seguimento melhoraram bastante o prognóstico, e a tirosinemia é uma causa bem menos comum de transplante infantil quando comparada à atresia biliar.

Alternativa D: INCORRETA. Doença de Wilson pode se manifestar em crianças maiores e adolescentes com hepatite ou insuficiência hepática; o transplante é indicado em falência hepática aguda por Wilson ou em doença hepática terminal refratária ao tratamento. Apesar de ser indicação clássica em alguns casos, ela não é a principal causa de transplante em pediatria como um todo.

Alternativa E: INCORRETA. Hepatite fulminante (insuficiência hepática aguda) é uma indicação urgente de transplante e tem alta mortalidade se não tratada, mas, epidemiologicamente, episódios de insuficiência aguda compõem uma parcela menor das indicações pediátricas comparado ao conjunto de doenças crônicas que evoluem para cirrose, especialmente à atresia biliar.

Resposta: Alternativa B