Dica do autor: A Doença de Hirschsprung é uma aganglionose congênita do cólon causada pela ausência de neurônios nas camadas submucosa e mioentérica, o que impede a mediação do reflexo inibitório e a coordenação da relaxação do esfíncter interno. O pulo do gato para o diagnóstico funcional é a manometria anorretal: ela avalia pressões basais e reflexos, destacando o reflexo inibitório retoanal (RIRA), que depende de vias intrínsecas inibitórias. Na ausência dessas células ganglionares, o RIRA está ausente — ou seja, quando se insufla o reto não há relaxamento do esfíncter interno. Isso gera aumento da pressão de repouso anal (devido à hipertonía do esfíncter interno), retenção fecal e distensão proximal. Bater o olho na manometria e ver ausência do RIRA causa grande suspeita de Hirschsprung; contudo, o diagnóstico definitivo segue sendo a biópsia retal mostrando ausência de plexos neurais e presença de fibrose/musculatura hipertrofiada.

Alternativa A: INCORRETA. A hipertonia do esfíncter anal externo não é o achado clássico e específico na Doença de Hirschsprung. O esfíncter externo é estriado e de controle voluntário; pode estar aumentado por adaptação crônica ou contratura compensatória, mas isso não é o achado diagnóstico na manometria. O que se observa com mais frequência é aumento da pressão de repouso devido ao esfíncter anal interno.

Alternativa B: INCORRETA. A inibição da contração do músculo puborretal não é o principal sinal investigado na manometria para Hirschsprung. O puborretal faz parte do assoalho pélvico e tem papel na continência; alterações funcionais podem ocorrer, mas não são características da aganglionose colônica. Portanto, isso não é um marcador diagnóstico da doença.

Alternativa C: CORRETA. Ausência do reflexo inibitório retoanal (RIRA) é o achado clássico e o que se espera na manometria de pacientes com Doença de Hirschsprung. O RIRA depende de interneurônios inibitórios do plexo entérico; sem esses neurônios, ao distender o reto não ocorre a relaxação do esfíncter anal interno. Essa ausência é um sinal funcional forte de aganglionose e é o que torna a alternativa correta.

Alternativa D: INCORRETA. A hipotonia do esfíncter anal interno vai na direção contrária do que se observa na Doença de Hirschsprung. Na aganglionose, pela falta do controle inibitório, tende a haver hipertonía do esfíncter interno gerando aumento da pressão basal. Hipotonia do esfíncter interno poderia até contribuir para incontinência, o oposto do quadro habitual de Hirschsprung.

Alternativa E: INCORRETA. Hipertonia segmentar do reto não é o achado manométrico definidor de Hirschsprung. Pode haver áreas de alta pressão ou dismotilidade retal associadas a obstrução crônica, mas o sinal que realmente