Dica do autor: A atresia de vias biliares (AVB) é a causa mais comum de icterícia colestática nos primeiros 3 meses de vida e normalmente não é acompanhada de nenhuma outra malformação. A maioria dos RNs tem aspecto sadio, em geral, de termo e sem intercorrências no parto ou na gestação (85% dos casos – forma não sindrômica). Já a forma sindrômica é caracterizada pela presença de 1 ou mais malformações, como situs inversus e anomalias cardiovasculares, gastrintestinais e geniturinárias.

O aumento da bilirrubina direta (BD) já pode ser identificado logo após o nascimento, porém a percepção da icterícia pode levar algumas semanas. O diagnóstico é feito a partir do aumento da bilirrubina total com predomínio de BD, valores elevados de AST e ALT e aumento do gama-GT. É importante ressaltar que alterações de coagulograma são pouco fidedignas, pois os valores de referência para essa faixa-etária não estão bem estabelecidos.

A USG abdominal em jejum é uma das maneiras mais fáceis de iniciar a investigação por imagem e pode identificar algumas características de AVB. A cintilografia hepatobiliar pode identificar se os ductos biliares estão patentes, porém não tem boa especificidade. A biópsia hepática continua a ser o exame padrão-ouro para o diagnóstico de AVB, podendo ser guiada por USG ou cirurgia.

O tratamento cirúrgico consiste na portoenterostomia hepática de Kasai, cujo objetivo é desviar o fluxo biliar para o hilo hepático ao intestino, desviando-se, assim, dos ductos biliares atrésicos. Essa cirurgia é feita para manter o fígado nativo pelo maior tempo possível antes do transplante hepático, que é a terapia definitiva para pacientes com AVB. Quando a cirurgia de Kasai é realizada no

tempo certo, ou seja, antes dos 60 dias de vida, as taxas de sucesso são muito boas, e o transplante pode ser postergado. Quando a

cirurgia é feita após os 60 dias de vida, as taxas de sucesso caem notavelmente. A cirurgia não é recomendada após 90 dias de vida, por isso é importante o diagnóstico precoce. Após esse período, a única opção de tratamento é o transplante hepático.

Vamos às alternativas:

Alternativa A: INCORRETA. Nos casos de infecção por HIV não há contraindicação absoluta.

Alternativa B e C: INCORRETAS. Cerca de 6-9 % dos pacientes com doença hepática avançada apresentam síndrome hepatopulmonar; nesses casos o transplante está contraindicado quando o paciente tiver pressão pulmonar em níveis acima de 35 mmHg.

Alternativa D: INCORRETA. Atualmente a trombose venosa portal não configura contraindicação para transplante hepático. As estratégias cirúrgicas são: ressecção do segmento acometido e anastomose primária, trombectomia, enxertos para veia mesentérica superior, para veia esplênica ou variz, além de arterialização portal,

hemitransposição cavoportal, anastomose renoportal e transplante multivisceral.

Alternativa E: CORRETA. A imunossupressão pós-transplante é muito importante para garantir a viabilidade do enxerto e evitar rejeição.

Resposta: Alternativa E.