Dica do autor: Quando você vê uma paciente com amenorreia primária, mamas bem desenvolvidas, ausência de pelos pubianos e vagina curta ou hipotrófica, o pulo do gato é pensar em insensibilidade androgênica completa (antigo teste de feminização testicular). Nessa condição há cariótipo 46,XY com testículos funcionantes que produzem testosterona e hormônio anti‑Mülleriano: o AMH causa regressão das estruturas müllerianas (ausência de útero e trompas), o que explica a amenorreia. A testosterona é aromatizada em estrógeno, permitindo desenvolvimento mamário normal; já a falta de receptor funcional para andrógenos impede a ação dos andrógenos periféricos, levando à escassez de pelos pubianos/axilares e à formação de uma cúpula vaginal cega (vagina curta/hipotrófica). O diagnóstico se confirma por cariótipo 46,XY, níveis de testosterona geralmente na faixa normal‑alta para a mulher e anatomia pélvica sem útero. Manejo inclui esclarecer o diagnóstico, considerar gonadectomia protetora (após puberdade devido ao risco neoplásico), aconselhamento genético e tratamento psico‑social adequado.

Alternativa A: INCORRETA. "Pseudo‑hermafroditismo" é termo genérico que pode incluir várias entidades; usado isoladamente fica vago. A apresentação descrita é compatível com pseudo‑hermafroditismo masculino (insensibilidade androgênica completa), mas a alternativa A não especifica o tipo nem deixa claro o diagnóstico específico exigido pela questão. Como está escrita de forma genérica, não é a melhor escolha frente a uma alternativa que aponta diretamente para a forma masculina.

Alternativa B: INCORRETA. No hipogonadismo hipogonadotrófico há deficiência de gonadotrofinas (LH/FSH) levando a diminuição de estrógeno e testosterona. Clinicamente aguarda‑se desenvolvimento mamário pobre ou ausente e pelos pubianos reduzidos; entretanto, a presença de mamas bem desenvolvidas aponta para produção estrogênica suficiente (não condizente com hipogonadismo central sem tratamento). Além disso, a vagina hipotrófica isolada não explica ausência de útero, que costuma estar presente nesse quadro. Portanto, não bate com o quadro clínico descrito.

Alternativa C: CORRETA. A melhor explicação é o chamado hermafroditismo masculino (mais precisamente, insensibilidade androgênica completa/testicular feminização). Paciente 46,XY com testes intra‑abdominais ou inguinais produz estrogênio por aromatização da testosterona, permitindo mamas normais; a resistência aos andrógenos causa ausência de pelos pubianos/axilares e a persistência de uma vagina cega e curta; o AMH testicular explica a ausência de útero e, portanto, a amenorreia primária. Este conjunto de sinais é clássico e bate certinho com o enunciado.

Alternativa D: INCORRETA. O "hermafroditismo feminino" (termo antiquado para indivíduo 46,XX com ovários e genitália ambígua) costuma cursar com presença de útero, desenvolvimento de pelos pubianos normalmente influenciado pelos andrógenos ovarianos/adrenais e, dependendo do caso, mamas que podem estar presentes. Não explicaria a associação típica de mamas desenvolvidas com ausência de pelos pubianos e vagina cega, nem a ausência de estruturas müllerianas observada em insensibilidade androgênica.

Resposta: Alternativa C