"Nível de dificuldade: Intermedária
Dica do professor: A hemostasia é dividida em primária e secundária. A primária relaciona-se à atividade plaquetária, com agregação, ativação e adesão. A secundária, por sua vez, relaciona-se aos fatores de coagulação e às vias intrínseca, extrínseca e comum. Deficiências da hemostasia primária classicamente cursam com sangramento de pele (petéquias, equimoses) e mucosa (gengivorragia, epixtase). Nesses casos, pode-se observar alteração da plaquetometria (se o número de plaquetas estiver reduzido há plaquetopenia) e/ou do tempo de sangramento (por redução das plaquetas ou por alteração da sua atividade).A deficiência da hemostasia secundária, por sua vez, cursa com sangramentos internos e pode estar relacionada à hematoma pós-vacinal e hemartrose. Nessas, a depender da via afetada, pode ocorrer alteração do TAP e/ou do TTPa. A paciente da questão apresenta história de sangramento pessoal e familiar por deficiência da hemostasia primária, com alteração do TTPa. Mas e então, estamos diante de uma doença da hemostasia primária ou secundária?
Alternativa A: CORRETA. É a doença hereditária mais comum relacionada à hemostasia primária. A clínica da paciente relaciona-se à deficiência da hemostasia primária e, pela epidemiologia e história familiar positiva, essa é a nossa principal suspeita.
Alternativa B: INCORRETA. Uma alteração plaquetária cursaria, obrigatoriamente, com alteração da plaquetometria E/OU do tempo de sangramento, o que não é relatado no caso caso.
Alternativa C: INCORRETA. A deficiência de fibrinogênio (ou fator I) é um tipo de deficiência da hemostasia secundária relacionado à via comum. O exame alterado seria tanto o TTPa quanto o TAP.
Alternativa D: INCORRETA. O fator VIII está relacionado à via intrínseca e sua deficiência é conhecida como hemofilia A. O exame alterado é o TTPa. Além disso, está relacionado à hemostasia secundária.
Resposta correta, letra A."