Dica do autor: Quando o recém‑nascido apresenta icterícia conjugada desde os primeiros dias de vida associada a fezes claras (acolia) e urina escura (colúria), o pulo do gato é pensar em obstrução do fluxo biliar extra‑hepático até prova em contrário. Biliar atresia é a principal causa cirúrgica de colestase neonatal e tem janela terapêutica limitada: quanto mais cedo for realizada a portoenterostomia de Kasai, melhores as chances de estabelecer drenagem biliar e preservar a função hepática. O diagnóstico parte do reconhecimento clínico (icterícia conjugada, acolia, hepatomegalia discreta) e prossegue com exames de imagem (ultrassom: vesícula biliar pequena/ausente, sinal do cordão triangular) e exame funcional (cintilografia hepatobiliar com captação hepatocelular sem eliminação intestinal). Em casos duvidosos, a colangiografia intra‑operatória é definitiva. Outras causas de colestase neonatal (hepatites, fibrose cística, síndromes genéticas como Alagille) entram no diagnóstico diferencial, mas costumam ter sinais e história que ajudam a diferenciá‑las; além disso, nenhuma delas demanda tão urgência cirúrgica quanto a atresia de vias biliares.

Alternativa A: CORRETA. É exatamente o quadro clássico de atresia de vias biliares: início nos primeiros dias de vida, fezes acólicas e colúria persistentes, hepatomegalia e bom estado geral inicial. A importância prática é que esse diagnóstico é tempo‑dependente — a indicação de portoenterostomia deve ser investigada e definida com rapidez, idealmente nas primeiras 6 a 8 semanas de vida, porque o atraso reduz significativamente a probabilidade de sucesso.

Alternativa B: INCORRETA. Fibrose cística pode causar icterícia e doença hepática, mas o padrão típico neonatal costuma vir associado a história de íleo meconial, insuficiência pancreática, diarreia gordurosa e ganho de peso prejudicado; fezes completamente acólicas desde os primeiros dias e colúria intensa são menos característicos. Além disso, a FC não é uma causa cirúrgica que exija intervenção urgente nas primeiras semanas como a atresia biliar.

Alternativa C: INCORRETA. Hepatite neonatal inespecífica (ou neonatal hepatitis) pode causar colestase e icterícia prolongada, mas habitualmente o início não é tão precocemente associado a fezes totalmente acólicas desde o nascimento e não requer cirurgia emergente. O manejo é clínico e investigativo; a evolução e exames complementares ajudam a distinguir da atresia biliar.

Alternativa D: INCORRETA. Síndrome de Alagille cursa com colestase por hipoplasia dos ductos biliares intra‑hepáticos e pode apresentar icterícia e colestase desde a infância, mas costuma vir acompanhada de sinais extracelulares (características faciais típicas, cardiopatia congênita — ex.: estenose pulmonar periférica — e alterações vertebrais). Além disso, o tratamento e o prognóstico diferem: não há indicação de Kasai de urgência como na atresia extra‑hepática.

Resposta: Alternativa A