"Nível de dificuldade: Difícil.
Dica do professor: O caso clínico apresentado é de Megacolon congênito ou Doença de Hirschsprung.É uma doença de natureza esporádica na maioria das vezes, autossômica recessiva ou autossômica dominante, caracterizada pelo não desenvolvimento dos plexos nervosos de Meissner e Auerbach na parede intestinal. Resulta de uma falha de migração neuroblástica do segmento intestinal proximal para o distal.A doença de Hirschsprung afeta 1:5.000 nascidos vivos, com uma predileção pelo sexo masculino.Os sintomas podem iniciar-se ainda no período neonatal em bebês a termo, como falha ou atraso na eliminação de mecônio, que normalmente acontece até 48 horas de vida. Se não há passagem do conteúdo intestinal, ocorre dilatação das alças proximais, a pressão intraluminal aumenta resultando em isquemia e deterioração da barreira mucosa. Assim, criam-se condições favoráveis para proliferação bacteriana (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, enterobactérias e anaeróbios), configurando o quadro de enterocolite necrosante. No período neonatal, a doença de Hirschsprung deve ser diferenciada do íleo meconial, síndrome da impactação meconial e atresia intestinal.O procedimento diagnóstico de escolha é a biópsia retal, que deverá ser realizada 2 cm acima da linha denteada para garantir uma boa amostra de submucosa. Os achados clássicos são: ausência de células ganglionares, bandas de nervos hipertrofiados e alta concentração de acetilcolinesterase entre a submucosa e a camada muscular.As radiografias abdominais contrastadas mostram o segmento intestinal agangliônico constricto e o segmento proximal saudável superdistendido.Neste primeiro momento a conduta deve ser uma lavagem intestinal está indicada por 3-7 dias e a medicação laxativa deve ser iniciada com estabilização do lactente para indicar a cirurgia.
Resposta correta, letra A."