Dica do autor: Quando um lactente apresenta quadro agudo de icterícia com predomínio de bilirrubina indireta, anemia, hemoglobinúria e teste de Coombs direto negativo, o pulo do gato é pensar em hemólise não imune. A deficiência de G6PD é a causa genética mais comum de hemólise por estresse oxidativo: algumas drogas (como sulfonamidas), infecções ou certos alimentos precipitam a queda abrupta da sobrevida dos eritrócitos. No exame laboratorial típico há aumento da bilirrubina indireta, elevação discreta das transaminases por iperpigmentação de hemoglobina (não por lesão hepática primária), reticulocitose, aumento de LDH e redução do haptoglobina; esfregaço pode mostrar células mordidas (bite cells) e corpos de Heinz. O Coombs direto é negativo porque a hemólise é enzimática/oxidativa, não mediada por anticorpos. Na prática clínica, o manejo inicial é suspender o agente precipitante, suporte hemodinâmico e transfusão se necessário; em lactentes, monitorizar a icterícia para evitar lesão neurológica por hiperbilirrubinemia.

Alternativa A: CORRETA. Tudo encaixa: sulfonamidas são agentes oxidantes conhecidos por precipitar hemólise em pacientes com deficiência de G6PD. O padrão laboratorial com bilirrubina indireta elevada, anemia aguda, hemoglobinúria e Coombs direto negativo é clássico de hemólise intravascular não imune por deficiência enzimática. A evolução em poucos dias do início da droga também é compatível. Achados complementares esperados (reticulocitose, LDH alto, haptoglobina baixa, esfigureço com corpos de Heinz) reforçam o diagnóstico.

Alternativa B: INCORRETA. Atresia de vias biliares causa colestase progressiva no lactente com icterícia colestática (predomínio de bilirrubina direta/conjugada), fezes hipocólicas e aumento franco das transaminases e da fosfatase alcalina; não explica anemia aguda, hemoglobinúria nem Coombs negativo com início tão rápido após uso de medicação. É um diagnóstico estrutural e crônico, não uma hemólise aguda induzida por droga.

Alternativa C: INCORRETA. Trombose de veia porta leva a hipertensão portal, esplenomegalia e manifestações crônicas de hipertensão portal (hiperesplenismo com plaquetopenia e anemia com tempo). Não cursa com hemoglobinúria aguda nem com aumento isolado de bilirrubina indireta em relação temporal ao uso de sulfonamida. Além disso, não haveria um quadro hemolítico agudo com Coombs negativo típico de deficiência enzimática.

Alternativa D: INCORRETA. Hepatite autoimune é rara em lactentes e apresenta quadro predominantemente hepático com elevação importante de transaminases, frequentemente colestase e autoanticorpos positivos; quando há anemia hemolítica autoimune associada, o teste de Coombs costuma ser positivo. Aqui o Coombs é negativo e o padrão laboratorial e temporal apontam para hemólise por agente oxidante, não para doença autoimune hepática.

Alternativa E: INCORRETA. Síndrome de Caroli (dilatação sacular das vias biliares intra-hepáticas) cursa com colestase, dor abdominal e episódios de colangite recorrente; causa icterícia colestática (bilirrubina direta) e complicações biliares crônicas. Não explica hemólise aguda, hemoglobinúria nem correlação temporal com uso de sulfonamida.

Resposta: Alternativa A