Nível de dificuldade: Moderado.
Dica do expert: A Síndrome de Crigler-Najar consiste na deficiência congênita da enzima uridina-difosfato-gicuronil-transferase, responsável por conjugar a bilirrubina nos retículos endoplasmáticos dos hepatócitos. A síndrome pode ser do tipo 1 (autossômica recessiva), quando há deficiência total da enzima UDP glicuroniltransferase, com níveis de bilirrubina indireta entre 25-35 mg/dL, e do tipo 2 (autossômica dominante), quando há atividade reduzida da enzima. Os portadores da síndrome cursam com icterícia às custas de hiperbilirrubinemia indireta. Com isso, temos que a hiperbilirrubinemia associada à síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 é causada pela deficiência total da enzima gicuroniltransferase (Letra D). Vamos analisar as outras alternativas.

A – INCORRETA – A enzima glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) está presente em todas as células do corpo e é responsável pela produção de NADPH, substância que combate os efeitos deletérios dos radicais livres e espécies reativas de oxigênio. Nas hemácias, a G6PD protege os eritrócitos dos danos oxidativos, e na sua ausência podem ocorrer crises hemolíticas.

B – INCORRETA – O aumento da produção de bilirrubina ocorre em casos de hemólise, que pode ser do tipo hereditária ou adquirida. Como já citado, a síndrome de Crigler-Najar é decorrente do defeito na conjugação da bilirrubina indireta e não do aumento da produção.

C – INCORRETA – Alternativa que pode parecer correta em um primeiro momento, porém, devemos nos atentar para a especificação do enunciado sobre a síndrome ser do tipo 1. Como já dito, no tipo 1, ocorre a ausência total da enzima UDP gicuroniltransferase, enquanto no tipo 2 ela está presente, porém com atividade diminuída (déficit).

D – CORRETA – Vide explicação acima.

Resposta: alternativa D