Dica do autor: Doenças hepáticas crônicas na população pediátrica têm apresentações e implicações diferentes das do adulto. É preciso separar alterações estruturais (ex.: fibrose congênita) daquelas com perda precoce da função hepática (cirrose descompensada). A fibrose hepática congênita costuma manifestar-se por hipertensão portal com esplenomegalia e hemorragia por varizes, mantendo, na maioria dos casos, a função sintética preservada por longos períodos. A doença de Wilson é um erro inato do metabolismo do cobre que, se identificado e tratado precocemente com quelantes (ou com agentes que bloqueiam absorção) tem evolução muito melhor do que se não tratada; logo, não é verdade que o prognóstico seja necessariamente reservado por falta de tratamento eficaz. A peritonite bacteriana espontânea (PBE) em cirróticos é um evento de descompensação grave: exige diagnóstico e tratamento rápidos e é fator que leva o paciente ao rol de candidatos ao transplante, especialmente quando é recorrente, refratária ou associada a falha de órgãos. Para terapia empírica da PBE em pediatria, as cefalosporinas de terceira geração (cefotaxima ou ceftriaxona) são as drogas de escolha inicialmente; o mesmo grupo costuma cobrir boa parte dos germes envolvidos em colangite pós-operatória, até ajuste conforme cultura e sensibilidade.

Alternativa A: CORRETA. A fibrose hepática congênita caracteriza-se por anormalidade no desenvolvimento dos ductos biliares e fibrose portal que conduz à hipertensão portal. Ao contrário da cirrose avançada, a função sintética (albumina, coagulação) costuma estar preservada nas fases iniciais, razão pela qual o quadro clínico pode ser dominado por sangramentos por varizes e esplenomegalia, e não por insuficiência hepática franca.

Alternativa B: CORRETA. A ocorrência de PBE indica descompensação hepática. Embora uma única PBE tratada de forma eficaz não seja automaticamente indicação absoluta de transplante, a PBE é considerada um evento de descompensação que direciona o paciente à avaliação para transplante — especialmente quando há falha clínica, recidiva ou associação com outras falhas orgânicas. Na prática, PBE significativa integra os critérios clínicos que justificam inclusão na lista de transplante.

Alternativa C: CORRETA. Cefotaxima (ou ceftriaxona) é a escolha empírica clássica para PBE por cobrir as enterobactérias e pneumococos responsáveis pela maioria dos casos. Em colangite pós‑operatória (ou colangite aguda) as cefalosporinas de terceira geração também são opção de primeira linha empírica até que os exames microbiológicos orientem ajuste, lembrando sempre de cobrir enterobactérias e, se indicado, Pseudomonas conforme cenário.

Alternativa D: INCORRETA. A afirmação de que a doença de Wilson tem prognóstico reservado por ausência de tratamento eficaz é falsa. Existem tratamentos específicos eficazes (quelantes como penicilamina, agentes de mobilização e terapias que reduzem a absorção intestinal de cobre, além do transplante nos casos avançados) que melhoram muito a sobrevida e os desfechos se instituídos precocemente. O grande problema é o diagnóstico tardio; quando já há cirrose descompensada a mortalidade sobe, mas o problema não é a ineficácia do tratamento em si.

Resposta: Alternativa D