Dica do autor: Tumores desmoides, também chamados fibromatoses agressivas, são neoplasias fibroblásticas que crescem localmente de forma infiltrativa, sem potencial metastático significativo. Há duas grandes vias etiopatogênicas: as formas esporádicas, geralmente relacionadas a mutações somáticas no gene CTNNB1 (beta‑catenina), e as formas ligadas à polipose adenomatosa familiar (mutação germinativa no gene APC). Clinicamente variam conforme o sítio: parede abdominal (comum em mulheres em idade reprodutiva e associada à gravidez), mesentério e retroperitônio (frequente na PAF) e tecidos moles extra‑abdominais (membros, tórax). O comportamento é de crescimento local com alto índice de recidiva, motivo pelo qual o manejo muitas vezes privilegia vigilância ativa inicialmente, seguido de tratamento dirigido (cirurgia com margem quando indicado, terapias sistêmicas como anti‑hormonais, AINH, inibidores tirosina quinase ou quimioterapia em casos progressivos e sintomáticos). Lembre do pulo do gato: identificar se há contexto de PAF/ história familiar e a presença de mutação em CTNNB1, pois isso afeta prognóstico e estratégia terapêutica.

Alternativa A: INCORRETA. A afirmação exagera a frequência. A polipose adenomatosa familiar aumenta muito o risco de desmoides, mas apenas uma parcela dos portadores de PAF desenvolve o tumor — estimativas clássicas falam em torno de 10% ou um pouco mais, não em 50%. Há confusão comum entre a proporção de desmoides que são associados à PAF e a proporção de portadores de PAF que desenvolvem desmoides; de qualquer forma, 50% é muito acima do observado na prática.

Alternativa B: CORRETA. A maior parte dos desmoides ocorre de forma esporádica (a literatura clássica indica algo entre cerca de 75% a 85%), habitualmente por mutações somáticas em CTNNB1. Essas lesões esporádicas diferem daquelas associadas à PAF quanto ao sítio e ao risco de recorrência; por exemplo, lesões mesentéricas estão mais ligadas à PAF. Portanto, essa alternativa está correta e é o ponto-chave epidemiológico para bater o olho na questão.

Alternativa C: INCORRETA. Existe predomínio feminino, especialmente para desmoides da parede abdominal e aqueles relacionados à gravidez, mas a magnitude não chega a cinco vezes. O excesso em mulheres costuma ser moderado (ordem de 2–3:1 dependendo das séries) e está associado a fatores hormonais e reprodutivos; portanto, afirmar 5× é impreciso.

Alternativa D: INCORRETA. Metástases à distância são extremamente raras — o grande problema dos desmoides é a infiltração local e a recidiva, não metástase. Mortalidade pode ocorrer quando há comprometimento de estruturas vitais (p.ex. lesões mesentéricas extensas em PAF), mas isso decorre da massa local, obstrução vascular ou intestinal, não de disseminação metastática.

Resposta: Alternativa B