Dica do autor: Quando o paciente tem insuficiência hepática após os 36 meses de vida, o cérebro deve pensar primeiro em processos crônicos que levam à perda progressiva da função hepática e à fibrose/cirrose. Doenças crônicas do fígado em pediatria costumam se manifestar como colestase progressiva, hepatomegalia, falha do crescimento e alterações laboratoriais persistentes (elevação de enzimas, colestase, hipergamaglobulinemia, alterações da coagulação). O pulo do gato é diferenciar insuficiência hepática aguda — que surge em dias ou semanas, frequentemente por toxinas, infecções ou síndromes metabólicas agudas — das causas crônicas, que se desenvolvem ao longo de meses/anos. Por isso, ao ver uma pergunta com crianças maiores de 36 meses, pense em doenças como colangite esclerosante, fibrose cística com fibrose biliar focal, erros inatos do metabolismo que cursam com evolução crônica (algumas glicogenoses), e deficiências genéticas como a alfa-1-antitripsina. Já síndromes que provocam insuficiência hepática aguda e encefalopatia rapidamente (por exemplo, síndromes pós‑uso de ácido acetilsalicílico na criança) não configuram doença hepática crônica — são eventos agudos, muitas vezes sem história prévia de doença hepática crônica.

Alternativa A: INCORRETA. Fibrose cística pode evoluir com acometimento hepático crônico. O que acontece é obstrução das vias biliares intra-hepáticas por secreção espessa, gerando colestase focal, ductopenia e, em casos, fibrose e cirrose hepática progressiva. Na prática, pacientes com fibrose cística podem desenvolver hepatomegalia, alterações de função hepática e quadro colestático crônico que culmina em insuficiência hepática tardia — portanto é causa de doença hepática crônica.

Alternativa B: INCORRETA. Colangite esclerosante primária (ou secundária em algumas situações) é classicamente uma doença colestática crônica das vias biliares, com inflamação e fibrose que causam estenoses múltiplas dos ductos intra e extra-hepáticos. Evolui progressivamente para cirrose e insuficiência hepática ao longo do tempo. Em pediatria, está associada a doenças inflamatórias intestinais e pode levar a transplante hepático — claramente é uma causa de doença hepática crônica.

Alternativa C: CORRETA. Síndrome de Reye é um quadro agudo de encefalopatia e lesão hepática que surge tipicamente após infecções virais associadas ao uso de ácido acetilsalicílico em crianças. O mecanismo envolve disfunção mitocondrial hepatocelular e hepatomegalia com esteatose microvesicular, levando a insuficiência hepática aguda e alterações neurológicas. Não é uma doença hepática crônica — é um evento agudo, muitas vezes fulminante, sem curso progressivo crônico característico.

Alternativa D: INCORRETA. Glicogenose tipo IV (doença de Andersen) é um erro inato do metabolismo do glicogênio que se manifesta na infância e frequentemente evolui com fibrose hepática progressiva, hepatomegalia e cirrose, levando à insuficiência hepática crônica em poucos anos. Logo, é outra causa típica de doença hepática crônica pediátrica.

Alternativa E: INCORRETA. Deficiência de alfa-1-antitripsina é uma causa genética bem conhecida de hepatopatia crônica em crianças e adultos. A acumulação de proteína mal dobrada nos hepatócitos provoca dano celular, inflamação e progressão para fibrose/cirrose, com risco de insuficiência hepática ao longo da vida — portanto é causa de doença hepática crônica.

Resposta: Alternativa C