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Trata-se de uma infecção direta da pele por Streptococcus pyogenes (Fasciíte Necrosante), onde as bactérias invadem o tecido subcutâneo e a fáscia muscular, exigindo desbridamento cirúrgico imediato.
O quadro decorre de uma reação de hipersensibilidade tardia a fármacos (Síndrome de StevensJohnson), envolvendo necrose de toda a espessura da epiderme e descolamento na junção dermoepidérmica.
A doença é causada pelas toxinas esfoliativas A e B produzidas pelo Staphylococcus aureus, que clivam a desmogleina-1 na camada granulosa da epiderme, causando uma bolha intraepidérmica superficial, sem necrose de toda a epiderme.
A patologia é o Pênfigo Foliáceo endêmico (Fogo Selvagem), uma doença autoimune mediada por anticorpos lgG4, cujo início abrupto em lactentes é característico em áreas endêmicas.