Dica do autor: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença inflamatória crônica das vias biliares que evolui com fibrose e estenose dos ductos intra e extra‑hepáticos, levando à colestase progressiva e ao risco de cirrose e de colangiocarcinoma. O ponto-chave que o examinador quer que você saiba é a associação muito forte e característica entre CEP e doença inflamatória intestinal, especialmente a colite ulcerativa: boa parte dos pacientes com CEP tem colite ulcerativa concomitante, muitas vezes com sintomas leves ou até assintomáticos — o que torna essencial a investigação endoscópica em quem recebe o diagnóstico de CEP. Na prática clínica, essa associação muda conduta: vigilância colônica rigorosa (porque o risco de câncer colorretal é maior), atenção ao risco aumentado de neoplasia das vias biliares e planejamento do manejo hepático, incluindo avaliação para transplante quando indicado. O pulo do gato é lembrar que, embora haja relação com doenças autoimunes e fibrosantes, a associação clássica e mais frequente é com a colite ulcerativa; as outras entidades citadas não têm a mesma correlação epidemiológica com a CEP.

Alternativa A: CORRETA. A colite ulcerativa é, de longe, a entidade mais associada à colangite esclerosante primária. Em séries clínicas, a maioria dos pacientes com CEP apresenta doença inflamatória intestinal, e a colite ulcerativa responde por grande parte desses casos. Importante lembrar que a IBD associada pode ser clinicamente discreta, então não adianta esperar que o paciente tenha diarreia intensa para investigar: quem tem CEP precisa ser rastreado para colite com colonoscopia e biópsias. Essa associação tem implicações práticas — vigilância colonoscópica antecipada e mais frequente e maior atenção ao risco neoplásico.

Alternativa B: INCORRETA. A fibrose retroperitoneal é uma doença fibrosante que afeta o retroperitônio e pode causar obstrução ureteral, entre outras complicações. Embora existam condições fibrosantes sistêmicas e fenômenos autoimunes sobrepostos, a fibrose retroperitoneal não é a afecção classicamente associada à CEP e não tem correlação epidemiológica forte com ela. Portanto, não é a resposta certa para a pergunta que busca a associação mais frequente.

Alternativa C: INCORRETA. A tireoidite de Riedel é uma doença rara caracterizada por fibrose extensa da tireoide com possível extensão para estruturas cervicais; é uma manifestação de um processo fibrosante que às vezes se relaciona a síndromes fibróticas sistêmicas. Apesar disso, não é a afecção mais frequentemente ligada à colangite esclerosante primária. A associação entre CEP e Riedel, se existente, é muito incomum e não entra na lista das principais comorbidades da CEP.

Alternativa D: INCORRETA. A sarcoidose pode envolver o fígado e as vias biliares em graus variados e causar alterações hepáticas, mas também não é a entidade mais frequentemente associada à colangite esclerosante primária. A frequência e o padrão de associação da sarcoidose com CEP são bem inferiores aos observados com a colite ulcerativa.

Resposta: Alternativa A