Dica do autor: Macrocrania (aumentado perímetro cefálico) pode ser congênita e estática ou secundária e progressiva. O pulo do gato é distinguir quem veio grande desde o início e cresce paralelo às curvas normais (macrocefalia benigna/familiar) daqueles que têm aumento acelerado do perímetro cefálico ao longo do tempo, o que sugere acumulação de líquido, sangue ou massa ocupante de espaço. Na prática, bater o olho na curva de PC e avaliar o desenvolvimento neuropsicomotor e sinais clínicos de hipertensão intracraniana já dá uma boa pista: criança com desenvolvimento normal, curva elevada desde o nascimento e história familiar positiva aponta fortemente para macrocrania familiar não progressiva. Fontanela ampla e pulsátil não significam necessariamente hipertensão; fontanela tensa, bulging, sinais como vômitos em jato, olheiras em pôr-do-sol, atraso do desenvolvimento ou crise epiléptica são sinais de alarme que indicam exames de imagem imediatos. Outras etiologias (estenose de aqueduto, hematoma subdural crônico, tumor supratentorial ou malformação vascular como veia de Galeno) costumam ter curso progressivo, sinais neurológicos ou sistêmicos associados que não se encaixam no quadro de criança com crescimento cefálico estável e neurodesenvolvimento preservado.

Alternativa A: INCORRETA. A estenose do aqueduto de Sylvius causa hidrocefalia comunicante obstrutiva proximal, com aumento progressivo do perímetro cefálico, sinais de hipertensão intracraniana (fontanela tensa, vômitos, alterações do comportamento, atraso do desenvolvimento) e geralmente mudança de percentis na curva de PC. No caso apresentado há história de PC no 2º desvio padrão positivo desde o nascimento e desenvolvimento normal, o que não é compatível com hidrocefalia progressiva por estenose de aqueduto.

Alternativa B: INCORRETA. Hematoma subdural pode provocar aumento do perímetro cefálico, especialmente quando crônico, e costuma vir com história de trauma (acidental ou violência) e/ou sinais neurológicos, irritabilidade marcada, crises e alterações ao exame de imagem. Embora haja menção de uma queda recente, o curto intervalo (3 dias) e o desenvolvimento normal tornam essa hipótese menos provável; além disso, hematoma subdural costuma alterar a evolução da curva cefálica (aumento ou mudança de percentil) e produzir achados focais ou sinais de sofrimento neurológico.

Alternativa C: CORRETA. Macrocrania não progressiva, provavelmente familiar. Este diagnóstico é coerente com PC elevado desde o nascimento e crescimento paralelo às curvas (2º desvio padrão positivo estável), ausência de atraso do desenvolvimento psicomotor e história familiar positiva (pai com macrocrania). Crianças com macrocefalia familiar mantêm exame neurológico normal e não apresentam sinais progressivos de hipertensão intracraniana; a conduta é observação e, na maioria dos casos, nenhum tratamento invasivo é necessário, com imagem indicada apenas se houver sinais de alarme.

Alternativa D: INCORRETA. Tumor supratentorial costuma produzir aumento progressivo do PC se for volumoso ou obstrutivo, além de sinais focais, alteração do desenvolvimento, crises convulsivas ou sintomas subagudos/insidiosos. O quadro descrito — crescimento cefálico estável desde o nascimento e neurodesenvolvimento normal — não é sugestivo de tumor intracraniano.

Alternativa E: INCORRETA. Malformação da veia de Galeno geralmente se manifesta no período neonatal ou lactente precoce com hidrocefalia, insuficiência cardíaca de alto débito, sopro ou sinais de sobrecarga volêmica e achados neuroimagem característicos. É uma entidade rara e habitualmente sintomática de forma precoce e grave, diferente do quadro brando e estável apresentado.

Resposta: Alternativa C