Dica do autor: A doença de Von Willebrand é, essencialmente, um distúrbio da adesão plaquetária mediado pela deficiência quantitativa ou qualitativa do fator de von Willebrand (vWF), com impacto secundário sobre o fator VIII em alguns subtipos. Clinicamente o quadro é dominado por sangramentos mucocutâneos: epistaxes, gengivorragias, equimoses fáceis, sangramentos cutâneos e menorragia em mulheres em idade reprodutiva. Sangramentos gastrointestinais também ocorrem e podem estar relacionados a lesões vasculares como angiodisplasias, especialmente em pacientes idosos ou na forma adquirida. Já os sangramentos articulares (hemartroses) são típicos de coagulopatias profundas por deficiência de fatores (como hemofilia A e B) e, portanto, não fazem parte do repertório habitual da maioria dos portadores de vWD — exceto em formas muito graves e raras (tipo 3), nas quais o vWF é praticamente ausente e o padrão de sangramento pode se assemelhar ao da hemofilia. O pulo do gato aqui é distinguir sangramentos mucocutâneos e de mucosas (esperados) de sangramentos profundos e articulares (mais próprios de hemofilia).

Alternativa A: INCORRETA. A angiodisplasia do intestino delgado pode ser fonte de sangramento gastrointestinal em pacientes com vWD. Não é a manifestação mais frequente, mas é reconhecida clinicamente, sobretudo em idosos e em contextos de perda de multimers de alto peso molecular (formas adquiridas ou associadas a estenose aórtica). Logo, não é o “exceto” clássico — trata-se de uma manifestação possível.

Alternativa B: INCORRETA. Epistaxe é uma das apresentações mais comuns da doença de Von Willebrand. Sangramentos de vias aéreas superiores e mucosas traduzem bem o defeito de adesão plaquetária e são frequentemente o primeiro sinal que leva à investigação laboratorial.

Alternativa C: INCORRETA. Menorragia é extremamente comum em mulheres com vWD e é, inclusive, uma causa importante de anemia ferropriva na prática ambulatorial. Em muitos serviços ginecológicos, a investigação de menorragia inclui a pesquisa de distúrbios hemorrágicos como a vWD — bater o olho e saber que essa queixa é muito sugestiva.

Alternativa D: CORRETA. Hemartrose espontânea não é manifestação típica da vWD. Hemartroses são características de hemofilias (deficiência grave dos fatores VIII ou IX) e de coagulopatias profundas. Apenas em formas muito graves e raras da vWD (tipo 3), com quase ausência de vWF e queda marcada do fator VIII, podem ocorrer sangramentos articulares, mas isso é exceção. Portanto, como pergunta pede o EXCETO, essa é a alternativa correta.

Resposta: Alternativa D