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Geralmente, é causa de cianose discreta em crianças entre o primeiro e o segundo ano de vida.
Na maioria dos casos submetidos à correção cirúrgica, não é necessário o emprego de circulação extracorpórea durante a cirurgia.
É a segunda cardiopatia congênita mais detectada na idade adulta, depois da persistência do canal arterial.
Entre todas as cardiopatias congênitas com shunt arteriovenoso, é a que costuma ter evolução mais benigna.