Dica do autor: A puberdade é o período em que ocorre a maturação sexual, surgem os caracteres sexuais secundários e se estabelece a capacidade reprodutiva. Essas alterações resultam da interação entre hipotálamo, hipófise e gônadas, mediada pela secreção de gonadotrofinas (FSH e LH) e esteroides sexuais.

• Desenvolvimento das gônadas e caracteres sexuais:
  • A ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal leva à maturação dos ovários ou testículos, resultando em menarca nas meninas e espermatozoides nos meninos, além do desenvolvimento de pelos pubianos, axilares e mudanças corporais.
• Síndromes associadas:
  • Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: envolve agenesias ou disgenesias müllerianas, podendo incluir alterações do útero e sistema genital, às vezes associadas a malformações renais ou esqueléticas.
  • Síndrome de Turner: presença de 45,X, associada a baixa estatura, disgenesia gonadal e ausência de puberdade espontânea; não há duplicação cromossômica nem puberdade normal.
  • Síndrome de insensibilidade a androgênios (Morris): indivíduos XY apresentam fenótipo feminino, ausência de pelos corporais axilares e pubianos, desenvolvimento mamário normal, porém baixa estatura não é característica principal.
• Fisiologia hormonal:
  • Distúrbios no eixo hipotalâmico ou nas gônadas resultam em níveis anormais de FSH, LH e esteroides sexuais, refletindo em puberdade tardia, incompleta ou anormal.

Alternativa A: INCORRETA. Disgenesia gonadal geralmente cursa com níveis elevados de FSH e LH devido à falência gonadal; a retirada das gônadas não é necessária em todas as formas.

Alternativa B: CORRETA. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser envolve agenesias ou disgenesias müllerianas, podendo se associar a malformações renais ou esqueléticas, caracterizando corretamente a descrição.

Alternativa C: INCORRETA. Na síndrome de insensibilidade a androgênios, há ausência de pelos corporais pubianos e axilares, mas o desenvolvimento mamário é normal e baixa estatura não é característica obrigatória.

Alternativa D: INCORRETA. A síndrome de Turner apresenta puberdade ausente ou incompleta, baixa estatura e fenótipo feminino, não puberdade normal ou telarca/ pubarca esperadas para a idade.

Resposta: Alternativa B